Hvad man skal vide om primær progressiv MS
Primær progressiv multipel sklerose får hjernen og nervefunktionen til at forværres. Symptomerne går ikke i remission og derefter recidiverer. Dette er en af flere former, som MS kan tage.
Multipel sklerose (MS) er en autoimmun sygdom. Det får immunforsvaret, som normalt forsvarer kroppen mod infektion og sygdom, i stedet for at målrette mod den beskyttende myelinbelægning, der dækker nerverne.
Cirka 15% af mennesker med MS har primær progressiv MS (PPMS).
I denne artikel beskriver vi PPMS, dets behandling og yderligere strategier til håndtering af symptomer.
Hvad er primær progressiv MS?
PPMS får hjernens og centralnervesystemets (CNS) funktion til at forværres konsekvent uden episoder med remission og tilbagefald.
Imidlertid oplever nogle mennesker med PPMS midlertidige plateauer og undertiden mindre reduktioner i symptomer.
Af denne grund tilføjer læger modifikatorer for bedre at beskrive MS-progression. Målet er at hjælpe en person med at få den mest effektive behandling.
Nedenfor er disse modifikatorer og deres definitioner:
- Aktiv: En hjerne-MR viser flere læsioner og bredere sygdomsaktivitet.
- Ikke aktiv: Symptomerne fortsætter, men sygdommen forårsager ikke yderligere læsioner.
- Med progression: Handicapniveauerne stiger, og symptomerne bliver værre.
- Uden progression: Sygdommen forårsager ikke yderligere handicap, og symptomerne er stabile.
Hos mennesker med recidiverende-remitterende MS eller sekundær progressiv MS udvikler symptomer sig og forsvinder cyklisk. Hos en person med PPMS vokser symptomerne gradvist mere alvorligt uden eftergivelsesperioder.
Alle typer MS beskadiger typisk CNS. PPMS forårsager dog en særskilt type skade. Det har tendens til at forårsage færre læsioner i hjernen og flere læsioner på rygmarven, for eksempel sammenlignet med andre former for MS.
Ifølge National Multiple Sclerosis Society er PPMS sværere at diagnosticere og behandle end typer, der remitterer og recidiverer.
Også mennesker med PPMS udvikler normalt symptomer ca. 10 år senere end dem med tilbagevendende typer MS.
En anden vigtig forskel er, at tilbagefaldstyper påvirker to til tre gange flere kvinder end mænd.PPMS udvikler sig derimod lige blandt begge køn.
Symptomer
PPMS-symptomer kan påvirke en persons hverdag og evne til at udføre regelmæssige opgaver. Problemer med mobilitet er karakteristiske for PPMS, normalt på grund af rygmarvsskade.
En person med PPMS kan også opleve følgende symptomer:
- humørsvingninger
- muskelsvaghed
- følelsesløshed
- en prikkende fornemmelse
- uklar eller forvirret tanke
- træthed
- balance problemer
- synsproblemer
- problemer med tarm og blære kontrol
- seksuel dysfunktion
- depression
- lammelse
Det er svært at forudsige, hvilke symptomer der udvikler sig hos hver person - ikke to mennesker oplever de samme symptomer på MS.
Enhver type MS kan føre til mange af disse symptomer. At skelne PPMS fra andre typer kræver tid og gentagne diagnostiske tests. En person skal opleve symptomer, der konsekvent forværres i løbet af 1 år for en læge til at diagnosticere PPMS.
Ud over at have progressive symptomer skal en person udvise mindst to af følgende kriterier:
- MS-relaterede læsioner i hjernen, der viser sig ved en MR-scanning
- to eller flere MS-relaterede læsioner på rygmarven
- forhøjede niveauer af immunglobulin G-antistoffer eller visse immunproteiner i spinalvæsken
En læge vil sandsynligvis anbefale regelmæssige MR-scanninger for at spore sygdommens progression.
Behandling
Et lægemiddel ser ud til at bremse udviklingen af PPMS. Dette er en sygdomsmodificerende terapi kaldet ocrelizumab (OCR), eller, ved dets mærke, Ocrevus.
I februar 2016 tildelte Food and Drug Administration (FDA) OCR "Breakthrough Therapy Designation" som en behandling for PPMS.
Retningslinjer fra 2018 beskriver OCR som "den eneste [sygdomsmodificerende terapi], der er vist at ændre sygdomsprogression hos personer med [PPMS], som er ambulerende."
Der er dog ingen beviser for, at OCR giver klinisk fordel for mennesker, der ikke er mobile.
Her lærer du vigtige fakta om multipel sklerose.
Andre foranstaltninger
En række terapier og strategier kan hjælpe med at håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten.
Eksempler inkluderer:
- Medicin til at lindre symptomer: Disse kan for eksempel reducere depression, muskelspasmer og blæreproblemer.
- Terapier: Fysisk, erhvervsmæssig, tale og psykologisk behandling kan hjælpe med at forbedre styrke, humør og mobilitet, og nogle mennesker føler, at de fremmer uafhængighed.
- Livsstilsjusteringer: Disse skal understøtte fysisk og mental velvære. Eksempler inkluderer at spise en sund diæt, træne, meditere og deltage i rådgivning eller gruppeterapi.
Det er også vigtigt for en person med enhver type MS at undgå udsættelse for ekstreme temperaturer. Overophedning kan gøre symptomerne værre.
Outlook
PPMS er en meget uforudsigelig type sygdom, som det allerede er vanskeligt at forudsige. Symptomerne kan være alvorlige, og den hastighed, hvormed de udvikler sig, varierer fra person til person.
Forfattere af en undersøgelse offentliggjort i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry bemærk, at PPMS-progression kan afhænge af de typer symptomer og den alder, hvor de først opstod.
For at måle omfanget af handicap fra MS kan en læge bruge Kurtzke Expanded Disability Status Scale. Scorerne spænder fra 0,0, hvilket viser, at en person ikke har symptomer, til 10,0, hvilket indikerer, at præsentationen af MS kan være dødelig.
Nogle af de vigtigste funktionelle forskelle på skalaen inkluderer:
- 4.0: En person er i stand til at gå uden hjælpemiddel, f.eks. En stok. De er i stand til at stå eller gå rundt i mindst 12 timer om dagen uden alt for nedsat funktion.
- 5.0: En person er i stand til at gå uden hjælp i ca. 200 meter. Invalitetsniveauet er dog alvorligt nok til at begrænse nogle daglige aktiviteter, såsom fuldtidsarbejde.
- 6.0: En person har brug for lejlighedsvis eller daglig hjælp og bruger en stok, krykke eller seler for at gå afstande på 100 meter eller mere.
- 7.0: En person er ude af stand til at gå 5 meter med et hjælpemiddel og bruger normalt en kørestol.
- 8.0: En person kan generelt ikke bevæge sig fra en seng eller stol og kan bruge en motoriseret kørestol. I denne fase er en persons arme normalt upåvirket.
Overgangen mellem en score på 4,0 og 5,0 repræsenterer normalt en ændring i en persons evne til at gå, hvilket er et primært symptom på PPMS.
Forfatterne af undersøgelsen i Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry rapporter, at den gennemsnitlige tid, det tager for en person med en diagnose af PPMS at nå en score på 4,0, er 8,1 år.
Den tid det tager at nå op på 8,0 kan variere, men i gennemsnit tager det cirka 20,7 år, fandt forfatterne. Den hastighed, hvormed symptomerne skrider frem, er hurtigere hos mennesker med PPMS end hos dem med en tilbagevendende type MS.
Da videnskabelige fremskridt fører til nye lægemidler, er der håb om, at udsigterne for mennesker med PPMS vil blive bedre.
Spørgsmål:
Medfører PPMS altid handicap?
EN:
PPMS er ofte forbundet med svaghed i benene og gangbesvær. I en undersøgelse havde over 90% af patienterne med PPMS svaghed i benene.
Seunggu Han, MD Svarene repræsenterer vores medicinske eksperters udtalelser. Alt indhold er strengt informativt og bør ikke betragtes som lægelig rådgivning.
