Hvad er Behçets sygdom?
Behçets sygdom, også kendt som Behçets syndrom, er en langvarig autoinflammatorisk lidelse, der påvirker kroppens blodkar.
Dette kan føre til mange forskellige symptomer, herunder vaskulære problemer, orale sår, køns- og hudsår, øjenbetændelse, gigt og betændelse i tarm, hjerne og rygmarv.
Det er en tilbagevendende og remitterende tilstand, hvilket betyder, at der undertiden muligvis ikke er nogen symptomer, men under en opblussen forværres symptomerne et stykke tid.
Hurtige fakta om Behçets sygdom
- Behçets sygdom er en sjælden tilstand, der oftest ses i Tyrkiet, men forekommer i andre lande over hele verden.
- Ifølge American Behçets Disease Association er forekomsten af Behcets sygdom i Tyrkiet så høj som 400 tilfælde pr. 100.000 mennesker.
- Behçets sygdom rammer en person ud af hver 170.000 i USA.
- Tilstanden er ikke smitsom og kan ikke spredes fra person til person
- Behçets sygdom påvirker alle forskelligt, og symptomer kan intensiveres og svækkes over en periode på uger eller længere.
Behandling
Mundsår er et almindeligt symptom på Behçets sygdom.
Der er ingen kur mod Behçets sygdom, men nogle behandlinger og livsstilsvalg kan hjælpe med at lindre symptomer.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) foreslår hvile og motion for at hjælpe med at reducere smerte og forhindre yderligere komplikationer.
Når en person har diagnosticeret Behçets sygdom, vil et team af sundhedspersonale give anbefalinger om behandlingsmuligheder.
Holdet kan omfatte en oral sundhedsspecialist, en hudlæge, øjenlæge og en reumatolog, blandt andre.
Narkotikabehandlinger
Ifølge Det Forenede Kongeriges National Health Service (NHS) inkluderer medicin:
Kortikosteroider: Disse reducerer betændelse og kan bruges som en systemisk behandling, der påvirker hele kroppen eller i topiske applikationer, for eksempel til behandling af sår i munden.
Immunsuppressiva: Disse reducerer systemisk medicin immunsystemets overdrevne aktivitet, som ligger til grund for de fleste af symptomerne på Behçets.
Biologiske terapier: Dette er en nyere, systemisk terapi. Det retter sig mod nogle af de specifikke biologiske processer, der er involveret i at forårsage symptomer. For eksempel påvirker tumornekrosefaktor alfa-hæmmere (TNFa-hæmmere) de antistoffer, der fører til betændelse.
Aktuel terapi
Dette påføres kroppens overflader. Det kan omfatte brug af smertelindrende behandling, herunder skylninger af kortikosteroider, geler, øjendråber og salver. Eksempler inkluderer triamcinolonacetonid, betamethason og dexamethason.
Oral terapi
Til tider kan det være nødvendigt at gennemgå behandling med lægemidler, der virker i hele kroppen. Disse stoffer inkluderer:
- colchicine, en medicin, der bruges til at forhindre gigt
- kortikosteroider
- medicin til undertrykkelse af immunsystemet, såsom azathioprin, cyclosporin og cyclophosphamid
- medicin, der ændrer, hvordan kroppens immunceller fungerer
Yderligere medicin kan anbefales baseret på de symptomer, der udvikler sig. Patienter bør diskutere behandlingsmuligheder med deres sundhedsudbyder.
Under graviditet
Behçets synes ikke at være forbundet med graviditetskomplikationer, men den anvendte medicin kan være skadelig for det ufødte barn.
Af denne grund er det bedst for enhver graviditet at blive planlagt og drøftet først med en sundhedsudbyder.
Nogle gange fødes en baby med nyfødt Behçets sygdom. Dette er meget sjældent og løser normalt sig selv inden for 6 til 8 uger.
Livsstils tips
Der er ingen beviser for, at en bestemt diæt vil forbedre symptomerne på Behçets sygdom, men at spise sundt vil øge den samlede hjælp og reducere risikoen for yderligere problemer.
At spise en afbalanceret og varieret kost med masser af frugt og grøntsager og undgå mad, der indeholder for meget fedt eller sukker, er bedst for det generelle helbred.
Nogle mennesker med tilstanden har antydet, at en følsomhed over for visse fødevarer kan udløse en opblussen.
I en undersøgelse fandt forskerne, at følgende punkter gjorde Behçets relaterede mavesår værre hos 32 til 35 procent af respondenterne i et spørgeskema:
- ananas
- Emmental og andre oste
- nødder generelt, mandler og jordnødder
- citron
Midlertidig udskæring af individuelle genstande, såsom ananas, nødder eller ost, kan hjælpe med at identificere ting, der forværrer symptomerne.
I den samme undersøgelse rapporterede 37 til 47 procent af deltagerne også, at stress og træthed gjorde symptomerne værre.
Eventuelle kosttilskud eller supplerende terapier bør først drøftes med en sundhedsudbyder, da disse kan forværre symptomerne eller interagere med behandlingen.
Årsager
Den nøjagtige årsag til Behçets sygdom er ukendt, men det menes at være en autoimmun sygdom.
I denne type tilstand reagerer immunsystemet fejlagtigt på et normalt stof eller en proces i kroppen, hvilket fører til symptomer på betændelse.
Visse grupper af mennesker har en højere risiko for at udvikle sygdommen end andre.
Alder: Alle aldre og køn er i fare for at udvikle Behçets sygdom, men det rammer oftest mennesker i 20'erne og 30'erne. Mænd oplever typisk mere alvorlige symptomer end kvinder.
Etnicitet og geografisk placering: Disse kan spille en rolle i, hvor sandsynligt en person er at udvikle Behçets sygdom. Tilstanden er mest almindelig hos mænd fra Mellemøsten og Asien og kvinder fra USA, andre vestlige lande, Japan og Korea.
Genetiske og arvelige faktorer: Der kan være en genetisk eller arvelig komponent i sygdommen. Behçets sygdom kunne også være forbundet med bakterier, vira eller miljøfaktorer. Mere forskning er dog nødvendig, før disse forslag kan bekræftes.
Symptomer
Behçets sygdom påvirker alle forskelligt. Mennesker med sygdommen kan opleve symptomblusser, hvor symptomerne vokser og aftager over en periode på uger eller længere. Symptomerne på Behçets sygdom kan også forsvinde uden behandling.
Tilstanden forårsager en lang række symptomer, der påvirker forskellige områder af kroppen. Disse symptomer inkluderer følgende.
Mundsår
Typisk er smertefulde sår i munden det første symptom på Behçets sygdom. Sygdommen kan få et enkelt sår til at udvikle sig eller mere end et ondt.
Disse sår kan fra hvor som helst i munden. Specifikke områder inkluderer tungen, læberne, tandkødet, mandlerne, kindens foring, munden og bagsiden af halsen.
Mundsår forårsaget af Behçets sygdom kan være:
- smertefuld
- lavt eller dybt
- runde eller ovale
- hvid eller gul base med en rød glorie, der omgiver det ømme
- i størrelse fra 1 til 20 millimeter
Sår i munden forsvinder ofte inden for 10 til 20 dage med lejlighedsvis ardannelse.
Kønssår
Ifølge NIAMS vil over halvdelen af dem, der lever med Behçets sygdom, udvikle kønslæsioner. Denne figur inkluderer både mænd og kvinder.
Mænd kan have sår på pungen og penisakslen eller hovedet. Til tider er disse læsioner forbundet med en anden tilstand kaldet epididymitis, betændelse i rørene, der bærer sædceller.
Kvinder kan opleve læsioner på vulva, vagina og livmoderhalsen
Disse sår findes typisk som:
- smertefulde røde, åbne sår
- kan være stor og dyb
Når disse sår heler, påvirker ar ofte området.
Hudsår
Mennesker med Behçets sygdom kan opleve hudproblemer kaldet erythema nodosum. Denne inflammatoriske hudreaktion får huden til at udvikle røde og ømme knuder, der ofte såres.
Disse læsioner kan ligne pus-fyldte bump eller blå mærker. Andre læsioner forbundet med Behçets sygdom inkluderer acneiforme knuder, pseudofolliculitis og papulopustulære læsioner.
Øjenproblemer
De, der lever med Behçets sygdom, oplever ofte betændelse i det midterste lag af øjnene. Denne tilstand er kendt som uveitis.
Anterior uveitis påvirker den forreste del af øjet. Almindelige symptomer inkluderer smerte, sløret syn, lysfølsomhed og overdreven tåreproduktion. Et lag pus kan ses i øjet.
Posterior uveitis påvirker bagsiden af øjet og nethinden. Almindelige symptomer inkluderer sløret syn, flydere, smerter, rødme og følsomhed over for lys.
Øjenproblemer forårsaget af Behçets sygdom kan forårsage alvorlige komplikationer, hvis de ikke behandles, herunder blindhed eller delvis synstab.
Vaskulære problemer
Betændelse i vener og arterier kan føre til alvorlige komplikationer såsom blodpropper, aneurisme og indsnævrede eller blokerede kar.
Mennesker med Behçets sygdom kan opleve en tilstand kaldet tromboflebitis med symptomer som rødme, smerte, varme og hævelse af en ekstremitet på grund af tilstedeværelsen af en blodprop. Brystklap er også blevet rapporteret.
Gigt
Et eller flere led kan blive påvirket af ledbetændelse relateret til Behçets sygdom. Smerten, hævelsen og stivheden forsvinder typisk i løbet af et par uger.
De led, der oftest er ramt, inkluderer knæ, ankler, håndled og albuer. Nogle mennesker, der er ramt af Behçets sygdom, vil opleve lændesmerter eller rygsmerter forårsaget af betændelse i et led i bækkenet.
Der opleves ingen permanent ledskade med Behçets relaterede gigt
Tarmsår
Til tider kan sår dannes hvor som helst i fordøjelsessystemet fra mund til anus. Patienter, der er ramt i dette område, kan opleve symptomer som manglende appetit, smerte, opkastning, diarré og rektal blødning.
En sjælden tilstand kendt som Budd-Chiari syndrom kan udvikle sig hos nogle patienter. I denne tilstand er venen, der fører blod væk fra leveren, blokeret.
Lungeproblemer
Selvom det er sjældent, kan lungerne blive påvirket af Behçets sygdom. Tilstanden kan forårsage symptomer som hoste, åndenød og aneurismer i lungearterien.
Problemer med centralnervesystemet
Behçets sygdom kan føre til betændelse i hjernen og hjernestammen. Denne betændelse kan forårsage symptomer som hovedpine, forvirring, slagtilfælde, personlighedsændringer, desorientering, feber, dårlig balance og hukommelsestab.
Symptomer som patienter skal rapportere til sundhedsteamet med det samme inkluderer:
- feber
- hovedpine
- stiv nakke
- vanskeligheder med koordination
Disse symptomer kan indikere betændelse i hjernestammen. Ubehandlede symptomer kan resultere i slagtilfælde.
Andre symptomer
I nogle tilfælde kan hjerte- eller nyresygdom forekomme.
Derudover kan nogle patienter udvikle sår i mund og kønsorganer med betændt brusk, kaldet MAGIC syndrom.
Dette symptom forekommer mest sandsynligt hos patienter med både Behçets sygdom og en anden sjælden lidelse kaldet recidiverende polychondritis.
Denne tilstand får brusk og andet bindevæv i kroppen til at blive betændt.
Diagnose
Da der ikke er en eneste test til diagnosticering af Behçets sygdom, skal læger udelukke eventuelle tilstande, der efterligner sygdommen.
De internationale kliniske kriterier for Behçets sygdomsdiagnose kræver, at visse symptomer skal være til stede for at der kan stilles en diagnose.
En diagnose kræver:
- Tilstedeværelsen af tilbagevendende mavesår mindst tre gange i et enkelt år
Ud over ovenstående skal mindst to af nedenstående kriterier også være opfyldt:
- tilbagevendende kønssår
- øjenbetændelse (uveitis) bekræftet ved en øjenundersøgelse
- hudsår hos voksne, der ikke tager kortikosteroider
- en positiv pathergy testlæsning inden for 24-48 timer efter testen
I en pathergy test indsætter en læge en lille, ren nål i underarmen. Et positivt resultat gives, hvis der dannes en lille, rød bump 1 til 2 dage efter, at nålen er indsat.
Outlook
Behçets er en livslang tilstand, men de fleste mennesker med sygdommen kan leve et fuldt og produktivt liv, ifølge American Behçet's Association.
Medicin kan lindre smerter, kontrollere symptomer, og det kan hjælpe med at reducere hyppigheden og sværhedsgraden af blusser.
