Hvad er primær skleroserende kolangitis?
Primær skleroserende cholangitis er en sjælden sygdom, der primært påvirker galdegangene i og uden for leveren. Det kan også forekomme i kanaler i galdeblæren og bugspytkirtlen.
I tilfælde af primær skleroserende cholangitis (PSC) bliver galdekanalernes vægge betændt, hvilket fører til ardannelse og hærdning. Disse ændringer får kanalerne til at indsnævres, hvilket gør det vanskeligt for galde at dræne igennem dem.
Som et resultat akkumuleres galde i leveren, hvor det beskadiger leverceller. Til sidst siver galde ind i blodbanen.
Efter opretholdelse af langvarig skade udvikler leveren skrumpelever, som er en hærdning eller fibrose. Det kan ikke længere fungere ordentligt.
PSC er tæt knyttet til kronisk ulcerøs colitis, Crohns sygdom og tyktarmskræft, men det kan også forekomme alene.
Sygdommen udvikles mere sandsynligt hos mænd, der udgør 70 procent af mennesker med PSC. Symptomer optræder i gennemsnit i en alder af 40 hos mænd og 45 hos kvinder.
Hvad er primær skleroserende kolangitis?
Leveren producerer galde, en grønbrun væske, der er nødvendig for fordøjelsen.
Leverceller udskiller galde i små rør i leveren kaldet gallekanaler. Disse rør kommer sammen som venerne på et blad.
Disse små rør dræner galde i en fælles kanal, et større rør, der fører ind i tarmen. Der hjælper galden med fordøjelsen og giver afføringen sin brune farve.
Hos en person med PSC forårsager betændelse og ardannelse, at galdegangene blokeres.
Som et resultat samles galden i leveren. Over tid beskadiger det leverceller og forårsager fibrose eller skrumpelever, som er ardannelse i leveren.
Efterhånden som skrumpelever skrider frem, opbygges mere arvæv, og leveren bliver gradvist ude af stand til at fungere. Arvævet kan forhindre galdekanalerne i at dræne, hvilket kan føre til infektion i kanalerne.
Symptomer
De fleste mennesker med PSC i det tidlige stadium har ingen symptomer. En læge må kun opdage sygdommen under en rutinemæssig test. En blodprøve kan indikere høje niveauer af leverenzymer, især alkalisk phosphatase.
Symptomer opstår af følgende årsager:
- Galde dræner ikke ordentligt gennem kanalerne.
- Leveren er beskadiget.
- Leveren begynder at svigte.
Hvis galdegangene bliver inficeret, kan det forårsage kulderystelser, feber og ømhed i øvre del af maven.
Kløe kan forekomme, når galden siver ind i blodbanen.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan en person udvikle sig:
- vedvarende træthed eller træthed
- tab af appetit
- vægttab
- gulsot
Gulsot får huden og det hvide i øjnene til at blive gullig. Det resulterer, når en forbindelse kaldet bilirubin akkumuleres i kroppen.
En person i de avancerede stadier af cirrose kan opleve omfattende hævelser i underlivet og fødderne.
Leversvigt kan forekomme 10-15 år efter, at en person modtager en PSC-diagnose, eller det kan tage længere tid, afhængigt af personen.
Mennesker med PSC har en høj risiko for:
- en mangel på de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K
- portal hypertension
- metaboliske knoglesygdomme
- kræft i galdegangen eller tyktarmen
Årsager
Forskere ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager PSC. Ifølge Genetics Home Reference spiller en kombination af miljømæssige og genetiske faktorer sandsynligvis en rolle.
Nogle forskere har antydet, at PSC kunne være en autoimmun tilstand. Disse tilstande opstår, når immunsystemets funktion ændres.
Normalt beskytter immunsystemet kroppen mod infektioner forårsaget af fremmede angribere som bakterier og vira.
Imidlertid genkender immunsystemet fejlagtigt organer eller andre kropsdele som angribere, hvilket får kroppen til at angribe og beskadige disse områder.
Præcis hvordan en autoimmun lidelse kan resultere i PSC, er dog stadig uklar.
Derudover påvirker de fleste autoimmune tilstande kvinder oftere end mænd, men PSC er mere almindelig blandt mænd.
Forskere rapporterer også, at - i modsætning til autoimmune tilstande - reagerer PSC ikke godt på en behandling kendt som immunsuppression.
Disse problemer antyder, at hvis PSC er en autoimmun sygdom, fungerer den anderledes end andre autoimmune sygdomme.
PSC forekommer ofte hos mennesker med en type inflammatorisk tarmsygdom, såsom Crohns sygdom eller især ulcerøs colitis. Det er også almindeligt hos mennesker med sarkoidose, kronisk pancreatitis eller andre autoimmune relaterede lidelser.
Genetiske faktorer kan også spille en rolle. Ifølge Genetics Home Reference har sygdommen tendens til at udvikle sig i klynger af familiemedlemmer.
Forskere har ikke knyttet PSC til de vira, der forårsager hepatitis.
Diagnose
Hvis en person har en historie med inflammatorisk tarmsygdom, eller blodprøver viser visse usædvanlige resultater, kan en læge have mistanke om PSC.
Endoskopisk retrograd cholangiopankreatografi (ERCP)
Læger bruger ofte ERCP-proceduren til at diagnosticere og behandle problemer med galde- og bugspytkirtelkanaler. Involverer en kombination af øvre gastrointestinale endoskopi og røntgenstråler.
Mens personen er under anæstesi, indsætter lægen et tændt, fleksibelt endoskop gennem munden, ned i spiserøret, gennem maven og i tyndtarmen. De indsætter derefter et tyndt rør gennem rammen og ind i galdekanalerne. Lægen bruger dette til at injicere et farvestof, hvilket får tilstanden til galdegangene til at vises tydeligt på en røntgenstråle.
Hos en person med PSC ser galdegangene snævrere ud end normalt, og de har et beaded udseende med flere indsnævrede og udvidede segmenter.
Leverbiopsi
Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan personen have brug for en biopsi for at bestemme, hvor meget skade der er sket.
Lægen vil anvende lokalbedøvelse og indsætte en slank nål gennem det nederste højre område af brystet for at udtrække et lille stykke lever til mikroskopisk analyse.
Koloskopi
Mennesker med PSC har stor chance for at udvikle ulcerøs colitis, og dem med både PSC og ulcerøs colitis har en højere risiko for at udvikle tyktarmskræft.
Af denne grund er det vigtigt at have koloskopier. De kan hjælpe lægen med at diagnosticere ulcerøs colitis og opdage kræft eller præcancerøse tilstande tidligt.
Behandling
Behandling inkluderer ursodiol eller ursodeoxycholsyre, en galdesyre, der produceres naturligt i leveren.
Forskning viser, at det kan sænke forhøjede niveauer af leverenzymer hos mennesker med PSC. Imidlertid forbedrer det ikke leverens tilstand eller samlede overlevelsesrate.
En undersøgelse opdateret i 2011 antyder, at det medicinske samfund har brug for flere beviser for fordele og skader ved denne behandling.
En læge kan også ordinere:
- medicin til at lindre kløe, kaldet antipruritika
- galdesyresekvestranter, såsom cholestyramin, for at reducere kolesterol
- antibiotika til behandling af infektioner
- vitamintilskud
Hvis en person også har colitis ulcerosa, vil lægen anbefale passende behandling.
Hvis væskeretention fra skrumpeleje resulterer i hævelse i underlivet og fødderne, kan en diæt med lavt saltindhold og diuretika hjælpe.
Forskere har forsøgt at bruge forskellige immunsuppressiva og antibiotika til at håndtere PSC, men disse har ikke haft nogen virkning på dødeligheden. Eksempler på disse lægemidler inkluderer cyclosporin, tacrolimus, methotrexat, budesonid og metronidazol.
Afhjælpning af blokeringer
I nogle tilfælde kan en kirurg bruge en endoskopisk eller kirurgisk procedure til at åbne større blokeringer i galdegangene.
Ved hjælp af et endoskop kan lægen placere et lille rør med en ballon i den ene ende i den indsnævrede gallekanal. Oppustning af ballonen udvider kanalen, så galde kan strømme igennem den igen.
Placering af stents af plastrør i de indsnævrede kanaler kan også hjælpe med at holde dem åbne.
Transplantation
American Liver Foundation bemærker, at mange mennesker med PSC i sidste ende har brug for levertransplantationer, normalt omkring 10 år efter diagnosen.
Fremskridt inden for kirurgiske teknikker og brugen af nye lægemidler til at undertrykke afstødning har forbedret succesraten for transplantation.
Resultatet for PSC-patienter er fremragende efter en levertransplantation. Overlevelsesgraden på transplantationscentre er høj, og folk har tendens til at opleve en god livskvalitet efter bedring.
