Hvad er pectus carinatum, og kan det behandles?
Pectus carinatum er en sjælden misdannelse i brystvæggen, der får brystbenet til at skubbe udad i stedet for at flugte mod brystet. Det er også kendt som duekiste eller kølkiste.
Når brystvæggen udvikler sig, vokser brusk, der forbinder ribbenene, normalt fladt langs brystet. I tilfælde af pectus carinatum vokser denne brusk unormalt og forårsager ulige vækst i de områder, hvor ribbenene forbinder til brystbenet. Dette medfører, at brystvæggen ser udad.
Oftest udvikler pectus carinatum sig i barndommen og bliver mere udtalt, når børn gennemgår puberteten. I nogle tilfælde bemærkes det muligvis ikke, før et barn gennemgår deres teenagers vækstspurt.
I denne artikel ser vi på symptomerne forbundet med pectus carinatum sammen med de mulige årsager og risikofaktorer. Vi undersøger også behandlingsmulighederne og udsigterne for denne tilstand.
Hurtige fakta om pectus carinatum:
- Pectus carinatum påvirker omkring 1 ud af hver 1.500 børn.
- Tilstanden rammer fire gange så mange mænd som kvinder.
- Pectus carinatum er den næst mest almindelige abnormitet i brystet, der ses hos børn.
Symptomer
Billedkredit: Tolson411, (2010, 13. februar)
Ofte er skubbet udad af brystbenet det eneste symptom, som en person oplever.
Nogle mennesker kan rapportere om andre symptomer, såsom:
- åndenød, hvilket er mere almindeligt under træning
- ømhed eller smerter i områder med unormal bruskvækst
- hyppige luftvejsinfektioner
- astma
- træthed
- brystsmerter
- hurtig puls
Hos nogle børn kan udseendet af pectus carinatum være værre på den ene side, hvor den modsatte side ser ud til at have en dukkert i den. Denne dip kaldes pectus excavatum.
Tilstanden kan også være forbundet med visse medicinske tilstande, herunder:
- hjerte sygdom
- skoliose, unormal krumning i rygsøjlen
- kyphosis, hvor ryggen er bøjet
- andre abnormiteter i bevægeapparatet
- bindevævssygdomme, såsom Marfan syndrom
- unormale vækstmønstre
Typer
Der er to forskellige typer af pectus carinatum:
- Chondrogladiolar fremtrædende: Denne type pectus carinatum kaldes også "kyllingebryst" og er den mest almindelige form for tilstanden. Her skubber den midterste og nedre del af brystbenet fremad.
- Chondromanubrial fremtrædende: Denne type pectus carinatum kaldes også "Pouter pigeon breast" og er en mere sjælden og kompleks form for tilstanden. Her udvikler brystbenet sig i en Z-form, hvor den øverste sektion skubber fremad.
Årsager og risikofaktorer
Pectus carinatum er forårsaget af den unormale udvikling af brusk, der forbinder ribbenene.
Den nøjagtige årsag er ikke kendt. Tilstanden kan dog køre i familier, så genetik kan være en risikofaktor.
Pectus carinatum forekommer hyppigere hos mennesker, der har specifikke genetiske tilstande. Disse betingelser inkluderer:
- Marfan syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- metaboliske lidelser, såsom homocystinuri
- Noonan syndrom
- Morquio syndrom
- skør knoglesygdom
- Kiste-Lowery syndrom
- kardiofaciokutant syndrom
- kromosomale abnormiteter
Diagnose
For at diagnosticere pectus carinatum skal en læge undersøge, hvordan brystbenet vokser. For at gøre dette vil de sandsynligvis anmode om en røntgenbillede af brystet.
En læge kan også anmode om lungefunktionstest, hvis tilstanden forårsager åndedrætssymptomer. Mennesker, der oplever symptomer relateret til hjertet, kan også have brug for et elektrokardiogram eller ekkokardiogram.
Computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) kan hjælpe læger i mere alvorlige tilfælde. Hvis en læge overvejer operation som en form for behandling, kan disse billeddannelsestest hjælpe med planlægningen af operationen.
Afhængigt af udseendet af pectus carinatum kan læger også beslutte at teste for relaterede tilstande, såsom skoliose, medfødt hjertesygdom og Marfan syndrom.
Hvis barnet endnu ikke har gennemgået puberteten, kan lægen beslutte at vente, før han beslutter et behandlingsforløb. Dette giver dem tid til at finde ud af, hvad den bedste tilgang vil være.
Behandling
Mens nogle børn og unge kan opleve symptomer og bivirkninger fra pectus carinatum, er tilstanden hovedsagelig kosmetisk. Behandlingen er baseret på udseende såvel som symptomer.
Afstivning
Standardbehandlingsmetoden for pectus carinatum hos børn med en mild til moderat form af tilstanden er ortotisk afstivning. Dette indebærer en specialtilpasset seler, der passer på ydersiden af brystet.
Formålet med bøjlen er at lægge pres på det område, der er mest berørt af tilstanden, for at flade det ud til brystet.
For at se eventuelle effekter skal et barn bære et bøjle i mindst 8 timer om dagen i flere måneder, i henhold til lægens instruktioner. Et barn skal muligvis bære bøjlen, indtil de har gennemgået puberteten.
Kirurgi
Kirurgi er normalt kun en mulighed for mennesker, når en brystbøjle har været ineffektiv, eller når de er passeret puberteten. En læge kan også overveje operation for mennesker, hvis symptomer er alvorlige.
Ravitch-proceduren er en kirurgisk operation, der involverer at fjerne det unormale brusk og placere brystbenet i en normal position inden for brystet.
I nogle tilfælde skal kirurgen bryde brystbenet, så de kan placere det nøjagtigt. Nogle mennesker har muligvis brug for en metalbryststang, der midlertidigt er placeret på tværs af indersiden af brystet og kablet til ribbenene.
Prognose
I de fleste tilfælde påvirkes et barns helbred ikke af pectus carinatum.
Behandling med brystbøjle har tendens til at have gode resultater.
Tag væk
Pectus carinatum er en sjælden misdannelse i brystvæggen hos nogle børn og unge, der kan være forårsaget af genetiske faktorer. Det er præget af unormal udvikling i brystvæggen, hvilket får brystbenet til at skubbe ud i stedet for at ligge fladt på brystvæggen.
Pectus carinatum forårsager typisk ikke alvorlige helbredsproblemer. Det kan forårsage generende symptomer hos nogle børn, herunder åndenød, astma, smerte, træthed og hurtig puls.
Udsigterne for børn med pectus carinatum er fremragende ved brug af en brystbøjle. Seler er ofte effektive til at vende brystbenets udadvendte udseende.
I nogle situationer kan det være nødvendigt med operation for at korrigere deformiteten.
