Hvad er Pagets knoglesygdom?
Pagets sygdom er den næst mest almindelige type knoglesygdom efter osteoporose. Det er en lidelse i knogleomdannelsesprocessen, hvor kroppen absorberer gammel knogle og danner unormal ny knogle.
Unormal knogle kan skyldes fejl i knogleomdannelsesprocessen.
Kroppen af en person med Pagets sygdom kan generere ny knogle på forkerte steder eller fjerne gammel knogle fra dens tilsigtede områder.
Denne proces kan føre til svaghed i knoglerne, knoglesmerter, gigt, deformiteter og brud. Mange mennesker med Pagets sygdom er ikke klar over, at de har det, da symptomerne ofte er milde eller ikke kan detekteres.
Hvis en person med Pagets sygdom knækker en knogle, kan det tage lang tid at helbrede på grund af fejl i knoglefornyelsesprocessen.
I denne artikel undersøger vi symptomer, årsager og behandlinger for Pagets sygdom, herunder mulige muligheder for kirurgi.
Symptomer
Mange mennesker er ikke klar over, at de har Pagets sygdom, fordi de ikke oplever symptomer.
De kan også fejle eventuelle symptomer på andre knoglelidelser, såsom gigt.
De mest almindelige symptomer, der opstår, er knogle- eller ledsmerter. Andre symptomer inkluderer hævelse af led, ømhed eller rødme i huden, der dækker de områder, der er ramt af Pagets sygdom.
Nogle mennesker bliver kun opmærksomme på deres præsentation af Pagets sygdom efter at have oplevet en brud i en svækket knogle.
Pagets sygdom forekommer oftest i følgende knogler:
- bækkenet
- rygsøjlen
- kraniet
- lårbenet eller lårbenet
- skinnebenet eller skinnebenet.
Mange store nerver i kroppen løber gennem eller ved siden af knoglerne, så unormal knoglevækst kan få en knogle til at komprimere, klemme eller beskadige en nerve og udløse smerte.
Komplikationer
Mens udsigterne for mennesker med Pagets sygdom generelt er gode, kan det føre til andre sundhedsmæssige problemer, herunder:
- gigt
- høretab
- hjerte sygdom
- problemer med nervesystemet
- Pagets sarkom, en type kræft, der forekommer hos 1 procent af mennesker med Pagets sygdom
- løse tænder
- synsproblemer
Til forbindelsen er klar mellem Pagets sygdom i knoglen og knogleskørhed, på trods af flere medikamenter kan en læge ordinere til behandling af begge og en tendens til at svække knoglerne.
Årsager
Forskere skal endnu ikke definitivt fastslå årsagen til Pagets sygdom.
Pagets sygdom ser ud til at løbe i familier. Ifølge American College of Rheumatology har mere end et familiemedlem sygdommen i 30 procent af tilfældene.
Et andet forslag er, at lidelsen muligvis opstår på grund af infektion med mæslingevirus i barndommen. Nylige undersøgelser fremsatte, at mæslinger kan ændre mekanismen for knogledannelse og føre til Pagets sygdom.
Forskere har dog endnu ikke afdækket en klar sammenhæng mellem virussen og Pagets sygdom.
Beviser tyder på, at antallet af mennesker med Pagets sygdom er faldet i løbet af de sidste 25 år. Nogle forskere har forbundet stigningen i vaccination i mange lande og det deraf følgende fald i antallet af mennesker med mæslinger med faldende Pagets sygdom.
Hvor almindelig er Pagets sygdom?
Omkring 1 million mennesker i USA har Pagets sygdom.
Pagets sygdom har tendens til at forekomme hos ældre voksne såvel som mennesker fra Nordeuropa. Forstyrrelsen forekommer hos tre mænd til hver to kvinder med Pagets sygdom.
Diagnose
En læge identificerer normalt først muligheden for Pagets sygdom ved hjælp af fysisk undersøgelse, som kan påvise abnormiteter i skeletformen eller knogledeformiteter.
De bruger derefter knoglescanninger og laboratorieundersøgelser for at bestemme omfanget af tilstanden.
En alkalisk phosphatase-blodprøve kan indikere Pagets sygdom. Mennesker med lidelsen har et overskud af alkalisk phosphatase, et enzym, i blodet. Imidlertid kan mange andre sygdomme eller tilstande være årsagen til forhøjede alkaliske fosfataseniveauer.
Knoglescanninger kan afsløre abnormiteter ved knogleomdannelse, herunder områder med øget og nedsat knogledeposition.
Lægen skal derefter udføre en røntgenbillede af knoglerne med sygdommen for at bekræfte diagnosen.
Behandling
Behandling kan kontrollere Pagets sygdom og reducere virkningen af symptomer, men der findes ingen fuld kur.
Ikke alle mennesker med Pagets sygdom har brug for behandling, men hvis der er symptomer, eller hvis test viser, at behandling er nødvendig, vil den første behandlingslinje normalt være bisfosfonater. Det kan også ordinere vitamin D og calcium som kosttilskud.
Bisfosfonater er medicin, der hjælper med at reducere nedbrydningen af uordnet knogler. Personer, der modtager bisfosfonater, skal også opretholde tilstrækkelige niveauer af D-vitamin og calcium.
Kontoret for kosttilskud (ODS) anbefaler, at folk spiser 1.200 milligram (mg) calcium og mindst 600 internationale enheder (IE) D-vitamin om dagen i alderen 51 til 70 år.
Mennesker ældre end 70 år bør øge D-vitaminindtaget til 800 IE om dagen.
Læger anbefaler også øget udsættelse for sollys, da dette forbedrer kroppens evne til at fremstille D-vitamin.
Tag orale bisphosphonater og calciumtilskud med mindst 2 timers mellemrum, da calcium kan reducere absorptionen af bisphosphonat.
Bisfosfonater og calcium kan beskytte de svagere dele af knoglen, der forårsager deformitet og har stor risiko for brud.
En person med Pagets sygdom, der tidligere har haft nyresten, bør diskutere øget calcium- og D-vitaminindtag med deres læge.
Kirurgi
Kirurgi kan være nødvendigt, hvis Pagets sygdom fører til en signifikant knogledeformitet eller knoglebrud.
Frakturer er mest almindelige i lårbenet og skinnebenet.
Behandling af disse brud involverer normalt en intramedullær stang. En ortopædkirurg indsætter dette gennem marvhulen i midten af knoglen.
En anden almindelig operation hos mennesker med Pagets sygdom er osteotomi. I denne procedure fjerner kirurgen en kileben for at korrigere en dårligt justeret knogle. En osteotomi er ofte nødvendig, når benbenene bliver misdannede i de senere stadier af sygdommen.
Udsigterne med Pagets sygdom er generelt gode, især hvis folk får behandling, før der opstår større knogleændringer.
Forebyggelse
Pagets sygdom er uundgåelig for de fleste mennesker med sygdommen, men motion kan hjælpe med at opretholde knoglesundheden, undgå vægtøgning for at lette presset på led og knogler og opretholde ledmobilitet.
Personer med sygdommen bør tale med deres læge, inden de starter et træningsprogram, da det at placere ekstra stress på knogler, der er ramt af Pagets sygdom, kan føre til skade.
Tag væk
Pagets knoglesygdom er en forstyrrelse i processen, hvorigennem kroppen absorberer og regenererer knogler.
Det kan føre til deformiteter og svaghed, der øger risikoen for skade og brud. Imidlertid forårsager Pagets sygdom ofte milde symptomer eller slet ingen. Mange mennesker med lidelsen vil ikke være opmærksomme på, at de har det.
Mens forskere stadig undersøger årsagerne til Pagets sygdom, mener nogle, at den har forbindelse til mæslingevirus, da forskere har fundet spor af sygdommen i knogler, der er ramt af Pagets sygdom. Forstyrrelsen er også blevet mindre almindelig, da antallet af mæslinger også er faldet.
Behandling inkluderer orale bisfosfonater og kosttilskud af D-vitamin og calcium. En kirurgisk procedure kaldet osteotomi kan være nødvendig, hvis knoglerne bliver særligt deformerede eller der opstår brud.
Udsigterne for Pagets knoglesygdom er gode, hvis en person får behandling inden udviklingen af misdannelser eller svagheder. Imidlertid er ingen fuld kur til rådighed for lidelsen.
