Alt om autoimmun hæmolytisk anæmi
Autoimmun hæmolytisk anæmi er en sjælden lidelse i røde blodlegemer og en immunforstyrrelse. Det sker, når kroppen producerer antistoffer, der ødelægger de røde blodlegemer.
Hæmolytisk anæmi udvikler sig, når der ikke er nok røde blodlegemer, fordi kroppen ødelægger dem hurtigere end det burde. Røde blodlegemer fører ilt rundt i kroppen.
Autoimmun hæmolytisk anæmi (AIHA) eller immun hæmolytisk anæmi sker, når immunsystemet ikke fungerer korrekt. Det fejler røde blodlegemer for uønskede stoffer og angriber dem og får dem til at dø tidligt. Dette efterlader en person uden nok røde blodlegemer.
Normalt lever røde blodlegemer i kroppen i 100 til 120 dage. I alvorlige tilfælde af AIHA kan cellerne dog kun forblive i et par dage.
Hos børn er det en sjælden tilstand, der normalt er midlertidig. Hos nogle voksne kan AIHA dog være en langvarig tilstand, der vender tilbage ofte.
AIHA kan udvikle sig hurtigt eller over tid.
Årsager
Blodceller fremstilles i knoglemarven.
Der er tre grundlæggende typer:
- Hvide blodlegemer hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner.
- Blodplader hjælper blodet til at størkne og forhindre blødning.
- Røde blodlegemer transporterer ilt gennem kroppen i form af hæmoglobin.
Hvide blodlegemer producerer antistoffer. Antistoffer fæstner sig til røde blodlegemer og bevæger sig gennem kroppen og bekæmper bakterier og andre fremmede stoffer, der ikke burde være der.
I AIHA fremstiller kroppen antistoffer, der angriber de røde blodlegemer, fordi de tror, de er fremmede eller uønskede stoffer. De ødelægger de røde blodlegemer, og dette resulterer i anæmi.
Dette kan ske på grund af:
- eksponering for visse toksiner eller kemikalier, for eksempel i medicin
- en komplikation af en infektion
- modtager en blodtransfusion, når blodet ikke matcher individets blodtype
- et ufødt barns blodtype er forskellig fra deres mors
- nogle typer kræft
Typer og risikofaktorer
Der er to klassifikationer for AIHA: varm versus kold og primær versus sekundær.
Den varme eller kolde klassificering afhænger af den involverede type antistoffer.
Varm AIHA
Også kaldet varm hæmolyse, dette involverer IgG-antistoffer. Disse binder røde blodlegemer ved 37,6 ° C eller normal kropstemperatur. Dette tegner sig for 80–90 procent af tilfældene.
Symptomer vises normalt gradvist over en periode på flere uger til måneder. Nogle gange kan de dog dukke op pludselig inden for få dage.
De omfatter:
- bleg eller gulfarvet hud
- træthed
- svimmelhed
- hjertebanken
Kold AIHA
Dette kaldes også kold hæmolyse. I denne type binder IgM-autoantistoffer eller kolde agglutininer røde blodlegemer, når blodet udsættes for kolde temperaturer, specifikt 32 ° til 39,2 ° F (0 ° til 4 ° C). Dette tegner sig for 10–20 procent af tilfældene.
Kolde temperaturer eller en virusinfektion kan udløse symptomer, som inkluderer:
- træthed og svimmelhed
- bleg eller gulfarvet hud
- kolde hænder og fødder
- smerter i brystet og ryggen af benene
- opkastning eller diarré
- smerte og blå farve i hænder og fødder
- Raynauds sygdom
- hjerteproblemer, såsom arytmi, hjertemusling, forstørret hjerte eller hjertesvigt
Primær eller sekundær AIHA
AIHA kan også være primær eller sekundær.
- Primær AIHA er, når der ikke er tegn på nogen underliggende tilstand.
- Sekundær AIHA er, når der er en forbindelse med en anden tilstand.
Autoimmune sygdomme, der har eller kan have et link til sekundær AIHA, inkluderer:
- rheumatoid arthritis
- systemisk erytematøs lupus (SLE)
- Sjogrens syndrom
- colitis ulcerosa
- skjoldbruskkirtel sygdom
- Hashimotos thyroiditis
- langvarig nyresygdom
- andre tilstande, der svækker immunforsvaret
Nogle almindelige vira kan udløse AIHA. Ofte forsvinder antistofferne og anæmien, når infektionen er forsvundet.
Virus, der ser ud til at have et link til AIHA, inkluderer:
- mycoplasma lungebetændelse
- Epstein-Barr-virus (EBV)
- mæslinger
- fåresyge
- røde hunde
- åreknuder, der forårsager skoldkopper
- hepatitis
- HIV
- cytomegalovirus
Disse vira kan udløse ændringer i antistoffer, der kan føre til AIHA.
Typer af lægemidler, der i sjældne tilfælde kan udløse ændringer, der fører til AIHA, inkluderer:
- penicilliner
- cephalosporiner
- tetracyclin
- erythromycin
- acetaminophen
- ibuprofen
En person kan også arve antistoffer fra deres mor ved fødslen, men det er sjældent.
Symptomer
Almindelige symptomer på AIHA inkluderer:
- lav feber
- svaghed og træthed
- svært ved at tænke og koncentrere
- bleghed
- hurtig hjerterytme
- stakåndet
- gulfarvet hud eller gulsot
- mørk urin
- muskelsmerter
- hovedpine
- kvalme, opkastning og diarré
- lyshår, når man rejser sig op
- vejrtrækningsbesvær
- en øm tunge
- hjertebanken eller hurtig hjerterytme
Diagnose
En læge vil spørge om symptomer og foretage en fysisk undersøgelse.De kan derefter bestille nogle blod- og urinprøver for at hjælpe med diagnosen.
Komplet blodtælling
Det komplette blodtal (CBC) måler de forskellige dele, der udgør blodet.
Det inkluderer måling af hæmoglobin- og hæmatokritniveauer.
- Hæmoglobin er et protein, der bærer ilt gennem kroppen.
- Hæmatokrit viser, hvor meget plads røde blodlegemer optager.
Lavt niveau af begge kan være tegn på anæmi.
Coombs test
Disse blodprøver søger antistoffer, der kan påvirke de røde blodlegemer.
Reticulocyt-test
Denne blodprøve måler niveauet af reticulocytter, som er let umodne røde blodlegemer. Det kan afgøre, om knoglemarven skaber røde blodlegemer i en passende hastighed.
Området vil være højere, hvis kroppen har lave hæmoglobinniveauer på grund af blødning eller ødelæggelse af røde blodlegemer. Høj produktion af røde blodlegemer kan være et tegn på anæmi.
Bilirubin test
Leveren producerer bilirubin, et gulfarvet stof, der er til stede i galden. En blodprøve kan måle mængden af bilirubin i blodet.
Når blodlegemer dør, kommer hæmoglobin ind i blodbanen. Hæmoglobin nedbrydes igen til bilirubin. Dette fører til gulsot, når øjnene og huden får en gullig farve.
Høje bilirubinniveauer i blodet kan være tegn på anæmi, leverskade eller en anden sygdom.
Haptoglobin test
Haptoglobin er et protein, som leveren producerer. Inden i kroppen forbinder det en bestemt type hæmoglobin i blodet.
Mængden af haptoglobin i blodet viser, hvor hurtigt røde blodlegemer ødelægges.
Test af kolde agglutininer
Kold agglutininsygdom er en sjælden type AIHA, hvor symptomer bliver værre, når en person er i temperaturer mellem 32 og 50 ° F.
Agglutininer er antistoffer, der får røde blodlegemer til at klumpes sammen. Kolde agglutininer er aktive ved kolde temperaturer, og varme agglutininer er aktive ved normale kropstemperaturer.
At bestemme, om der er varme eller kolde agglutininer, kan undertiden hjælpe med at forklare, hvorfor lidelsen opstår.
Varme agglutininer kan forekomme med:
- visse infektioner, såsom mycoplasma lungebetændelse
- nogle medikamenter, herunder penicillin
Behandling
Behandlingsmuligheder for AIHA afhænger af en række faktorer. Hvis anæmien er mild, går den ofte uden behandling. Mellem 70 og 80 procent af befolkningen behøver ingen behandling eller minimal indgriben.
Nogle mennesker har dog brug for medicin, operation eller blodtransfusion.
Faktorer, der påvirker behovet for behandling, inkluderer:
- personens alder, generelle helbred og sygehistorie
- hvor alvorlig anæmi er
- årsagen til tilstanden
- individets tolerance for specifikke behandlinger
- hvordan sundhedsudbydere forventer, at symptomerne skrider frem
Hvis der er en underliggende årsag - såsom kræft, en infektion eller brugen af nogle medikamenter - kan behandling af tilstanden eller ændring af medicinen reducere symptomerne på AIHA.
Medicin
En læge kan ordinere kortikosteroider eller kortisonlignende lægemidler for at svække immunresponset.
Dette er generelt den første type behandling for mennesker med primær AIHA, og det kan hjælpe med at forbedre symptomer i mange almindelige typer AIHA.
I alvorlige tilfælde, og hvis disse lægemidler ikke virker, kan en læge ordinere andre lægemidler, der undertrykker immunresponset, kendt som immunsuppressiv terapi.
Denne medicinbehandling hjælper med at sænke kroppens immunrespons. Lægemidlerne hjælper med at forhindre immunforsvaret i at angribe sit eget knoglemarv. Dette gør det muligt for marvstamcellerne at vokse, og dette kan øge antallet af røde blod.
Imidlertid kan både kortison og immunsuppressive lægemidler have bivirkninger.
Kirurgi
Hvis lægemiddelbehandling ikke er effektiv, kan en læge anbefale operation.
Milten er ansvarlig for at fjerne unormale røde blodlegemer fra blodbanen, inklusive dem med antistoffer bundet. Fjernelse af milten kan gøre det muligt for kroppen at bevare de røde blodlegemer. Dette kan hjælpe med at forhindre anæmi.
Blodtransfusion
Hvis symptomerne er alvorlige, og andre muligheder ikke er effektive, kan personen muligvis få brug for blodtransfusion.
AIHA hos børn
AIHA kan forekomme hos børn. Men ifølge University of Chicago har færre end 0,2 personer ud af hver 100.000 AIHA inden 20 år. De højeste priser er i børn i førskolealderen.
Når AIHA forekommer hos børn, er det normalt resultatet af en virus eller infektion.
Ofte er ingen behandling nødvendig, og symptomerne vil passere uden indblanding. Børn, der har brug for behandling, har de samme behandlingsmuligheder som voksne.
AIHA kan forstyrre et barns daglige rutine på grund af træthed og behovet for løbende lægehjælp, herunder test.
Forældre og plejere skal sikre, at barnet:
- følger en velafbalanceret diæt
- får masser af hvile og væsker
- planlægger aktiviteter på en måde, der gør det muligt for barnet at styre deres tilstand
En læge vil diskutere en bestemt behandlingsplan.
Forebyggelse
Det er ikke muligt at forhindre visse typer AIHA, men læger kan overvåge mennesker, der har en virusinfektion, eller som bruger visse lægemidler for at sikre, at AIHA ikke udvikler sig.
Alvorlig anæmi kan forværre mange problemer, såsom hjerte- og lungesygdomme. Folk bør kontakte en læge, hvis de oplever symptomer, der kan indikere AIHA.
Livsstilsadministration
Hvis nogen har AIHA, vil deres læge arbejde sammen med dem for at hjælpe med at reducere symptomer og risikoen for komplikationer.
Tips til at reducere risikoen for forværrede symptomer eller komplikationer inkluderer:
- undgå mennesker med infektioner eller som er syge
- vaske hænder og børste tænder regelmæssigt for at mindske risikoen for oral og andre infektioner
- har et årligt influenzaskud
Mennesker med kold AIHA bør forsøge at holde varmen, da et koldt miljø kan udløse nedbrydningen af røde blodlegemer.
Tag væk
Udsigterne for AIHA er normalt gode. Tilstanden varer normalt i en begrænset periode.
Hvis det sker i teenageårene, kan det blive en langvarig tilstand. Imidlertid kan medicinsk behandling hjælpe med at reducere påvirkningen.
