Hvad skal man vide om feokromocytom?
Pheochromocytoma eller "pheo" er en sjælden tumor, der udvikler sig i binyrerne. Det påvirker produktionen af adrenalin og kan resultere i forhøjet blodtryk og andre sundhedsmæssige problemer. Det er normalt godartet.
I omkring 3–13% af tilfældene kan feokromocytom imidlertid være kræft. I sådanne tilfælde kan kræftceller spredes til andre dele af kroppen.
De fleste godartede tilfælde involverer kun en binyre, men tilstanden kan påvirke begge. Binyrerne er to små endokrine kirtler, der sidder over nyrerne. De hjælper med at skabe og distribuere vigtige hormoner, herunder adrenalin og cortisol.
Binyrehormoner hjælper med at balancere funktioner såsom:
- hjertefrekvens og blodtryk
- stofskifte
- blodsukker
- stress og immunrespons
Som et resultat kan feokromocytom påvirke en bred vifte af kropsfunktioner.
Hvad er feokromocytom?
I feokromocytom producerer binyrerne for meget adrenalin, noradrenalin eller begge dele.
Disse hormoner hjælper med at balancere puls, blodtryk og stressrespons, herunder kamp-eller-fly-respons.
Når niveauerne af disse hormoner er for høje, kan kroppen komme ind i en tilstand, der ligner kronisk høj stress. Kroppen vil reagere som om den konstant er under stress.
Pheochromocytomas er relateret til en anden type tumor kaldet paragangliomas. Disse vokser i de samme typer væv, men på ydersiden af binyrerne. Begge kan resultere i abnormiteter i binyrerne.
Symptomer
Symptomer på feokromocytom varierer fra person til person. Omkring 60% af mennesker med denne tilstand oplever enten konstant eller sporadisk højt blodtryk.
Nogle mennesker oplever konstant højt blodtryk, mens andre kan opleve episoder med højt blodtryk. Disse kan forekomme fra flere gange om dagen til to gange om måneden.
Andre symptomer forekommer normalt i episoder med en tydelig kombination.
De mest almindelige symptomer på feokromocytom er:
- hovedpine
- hjertebanken
- sved
Andre symptomer, der kan forekomme under en episode eller uafhængigt af dem, inkluderer:
- kvalme
- mavesmerter
- vægttab
- hurtig puls
- angst eller følelse af undergang
- føler sig rystet
- er ekstremt bleg
- humørsvingninger og irritabilitet
- højt blodsukker
Symptomerne kan vare i sekunder eller timer. De har en tendens til at forværres over tid og bliver hyppigere, når tumoren vokser.
Imidlertid oplever nogle mennesker ingen symptomer. Disse mennesker kan kun opdage, at de har feokromocytom, når de gennemgår en billeddannelsestest for en anden tilstand.
Adrenerg krise
Pheochromocytoma kan forstyrre binyrens normale funktion. Dette kan øge risikoen for en adrenerg krise, der opstår, når udbrud af binyrehormoner kommer ind i blodbanen.
En adrenerg krise kan føre til hjerteanfald eller slagtilfælde, som begge kan være livstruende.
Symptomer på en adrenerg krise inkluderer ekstremt højt blodtryk og en hurtig puls.
At have disse symptomer betyder ikke, at en person helt sikkert har feokromocytom, da de kan forekomme under andre forhold. Enhver, der bemærker disse symptomer, bør dog se en læge til diagnose.
Hvad forårsager hypertension? Find ud af mere her.
Årsager
Læger ved ikke nøjagtigt, hvad der forårsager feokromocytom. Mange vises tilfældigt, men genetiske faktorer ser ud til at spille en rolle i nogle tilfælde.
I omkring 25-35% af tilfældene arver en person tilstanden ifølge National Organization for Rare Diseases.
Det er mest sandsynligt, at det vises i en alder af 20–50 år, men det kan forekomme i alle aldre.
En person med genetiske træk knyttet til feokromocytom kan også have en højere risiko for at udvikle en række andre tilstande, herunder:
- von Hippel – Lindau syndrom
- multipel endokrin neoplasi type 2
- neurofibromatose type 1
- Sturge – Weber syndrom
Af denne grund bør en person med en diagnose af feokromocytom overveje at gennemgå genetisk test for at vurdere risikoen for andre komplikationer.
Udløsere
Episoder kan forekomme når som helst, men visse livsbegivenheder kan også udløse dem.
Mulige udløsere inkluderer:
- belastning af kroppen under hård fysisk aktivitet eller fødsel
- gennemgår en operation eller procedure, der involverer anæstesi
- høje niveauer af følelsesmæssig eller fysisk stress
En forbindelse kaldet tyramin kan også udløse symptomer. Tyramin er til stede i gærede eller ældede fødevarer, såsom rødvin, chokolade og nogle oste.
Hos nogle mennesker kan visse stoffer også udløse symptomer. For eksempel har monoaminoxidasehæmmere - en behandlingsmulighed for depression og andre psykiske lidelser - været kendt for at udløse symptomer.
Diagnose
Diagnosticering af feokromocytom kan være vanskelig, da det er sjældent og påvirker forskellige mennesker på forskellige måder.
En person med et af følgende skal gennemgå test for at udelukke eller bekræfte feokromocytom:
- episoder med højt blodtryk eller konstant højt blodtryk
- hjertebanken, svedtendens, hovedpine eller andre symptomer
- en tilfældig binyremasse
Test
Et antal tests kan hjælpe med at kontrollere nøglemarkører for tilstanden. For eksempel:
Blod- eller urinprøver: Disse kan vise, om en person har usædvanligt høje niveauer af adrenalin eller noradrenalin i kroppen.
Billedbehandlingstest: En CT- eller MR-scanning af binyrerne kan bekræfte tilstedeværelsen af en tumor. Pheochromocytomas har ofte et karakteristisk udseende ved billeddannelsestest.
Genetisk testning: Hvis undersøgelser bekræfter en tumor, kan en læge anbefale genetisk testning. Dette kan vise, om personen har en genmutation, der øger risikoen for denne og andre tumorer. Hvis der er en genmutation, kan de også anbefale screening for familiemedlemmer.
Behandling
En læge vil normalt anbefale at fjerne tumoren kirurgisk. Kirurger vælger ofte laparoskopisk kirurgi, som kun involverer små snit.
Feokromocytom påvirker normalt kun en binyren. En kirurg kan derfor fjerne hele kirtlen, da den resterende kirtel kan producere nok hormoner til, at kroppen kan overleve.
Hvis der opstår tumorer i begge kirtler, vil kirurgen forsøge kun at fjerne tumorvævet og efterlade en del af kirtlerne intakte. Hvis dette ikke er muligt, skal de muligvis fjerne begge binyrerne.
Hvis kirurgen fjerner begge binyrerne, vil kroppen ikke længere være i stand til at producere binyrerne. Personen bliver nødt til at tage steroider for at hjælpe med at erstatte disse hormoner.
Under operationen kan ændringer i blodtryk eller uregelmæssig hjerterytme føre til komplikationer. I nogle dage før operationen kan personen muligvis tage medicin for at afbalancere deres puls og sænke blodtrykket.
De fleste feokromocytomer er godartede. Efter operationen forsvinder symptomerne normalt.
Ondartede tumorer
I nogle tilfælde vil personen dog have en ondartet tumor, der kan gentage sig på fjerne steder, normalt lunge, knogler eller lever.
Hvis tumoren er ondartet, inkluderer behandlingsmulighederne:
- jodisotoper
- strålebehandling
- kirurgi
- kemoterapi
Addisons sygdom påvirker også binyrerne. Lær mere her.
Komplikationer
De fleste feokromocytomer er godartede. Uden behandling kan de dog føre til komplikationer.
Mulige komplikationer inkluderer:
- hjertemuskelsygdom (kardiomyopati)
- et hjerteanfald (myokardieinfarkt)
- blødning i hjernen (hjerneblødning)
- en ophobning af væske i lungerne (lungeødem)
En person kan også have forhøjet blodtryk, som er svært at kontrollere.
Outlook
Pheochromocytoma er sjældent, og det er normalt ikke kræft. Uden behandling kan det dog føre til alvorlige komplikationer.
Fjernelse af tumoren vil normalt få symptomerne til at forsvinde. Imidlertid kan en læge anbefale livslang opfølgning, da nogle feokromocytomer kan gentage sig.
