Hvad er tumefaktiv MS?
Tumefaktiv multipel sklerose er en sjælden form for multipel sklerose, der involverer en masse i hjernen. Det kan ligne nogle andre tilstande, herunder kræft tumorer og tuberkulomer.
Multipel sklerose (MS) er en sygdom, der påvirker kroppens centralnervesystem. Det sker, når immunsystemet fejlagtigt angriber myelin, et hvidt fedtstof, der dækker nerverne.
Myelinskeden omkring nervefibre leder elektriske signaler og beskytter nerverne. Hos mennesker med MS er der ardannelse på myelinskeden. Denne skade forårsager områder med plaques og læsioner og tab af visse funktioner.
Når der er skader eller brud i myelinskeden, fungerer de elektriske impulser, som hjernen sender til musklerne, ikke korrekt. Dette resulterer i symptomer som muskelsvaghed, smerte, prikken, træthed og ændringer i syn og hørelse.
Hvad er tumefaktiv multipel sklerose?
Tumefaktiv MS er en sjælden form for MS. Symptomerne kan svare til dem i hjernetumor, kræft eller infektion.
Under diagnosen såvel som en hjernetumor eller hjerneabsces kan tumefaktiv MS ligne tuberkulom, primært Sjögrens syndrom, sarkoidose eller andre inflammatoriske eller infektiøse tilstande.
Demyelinering kan forekomme under forskellige tilstande, og tumefaktiv demyelinering kan ligne tumorer eller andre medicinske problemer.
I en gennemgang fra 2017, som kiggede på data for 15 personer med tumefaktiv demyelinering, udviklede 44% imidlertid MS inden for 8 måneder.
Imaging tests kan vise en stor masse, der ligner en tumor. En person kan have en eller flere læsioner.
Symptomer
Mennesker med tumefaktiv MS har tendens til at have symptomer, der adskiller sig fra andre MS-typer.
Disse inkluderer:
- hovedpine
- forvirring
- ændringer i tænkning
- tale og forstå talevanskeligheder
- krampeanfald
- svaghed
En person kan også opleve masseeffekt, hvilket er den virkning en læsion har på omgivende hjernevæv.
Massevirkning kan forårsage kvalme, døsighed, hovedpine, synsforstyrrelser og endda adfærdsmæssige ændringer.
En person vil ofte komme sig efter en opblussen af symptomer med tumefaktiv MS, men symptomerne kan vende tilbage.
Ofte vil en person med tumefaktiv MS udvikle recidiverende remitterende MS (RRMS), som er den mest almindelige type MS. En person vil opleve tidspunkter, hvor symptomerne forværres, efterfulgt af en periode med bedring.
Et par mennesker med tumefaktiv MS vil opleve minimale eller ingen symptomer ifølge Informationscenter for genetiske og sjældne sygdomme.
Hvad er recidiverende remitterende multipel sklerose (RRMS)? Find ud af mere her.
Årsager
Læger ved ikke, hvad der forårsager tumefaktiv MS, men forskere betragter det som en inflammatorisk demyeliniserende sygdom.
Læsionerne er et symptom på MS, som skyldes et defekt immunrespons, der forårsager betændelse og ødelæggelse af myelin.
Diagnose
Billedkredit: Armed Forces Institute of Pathology, (2008, 2. juli).
Diagnosticering af tumefaktiv MS er vanskelig, fordi den kan ligne andre medicinske tilstande, herunder hjernetumorer og kræft.
Demyelinering, som er nøglefunktionen ved MS, kan også forekomme med en række smitsomme sygdomme, herunder lupus og neuromyelitis optica.
Måder til at bekræfte tilstanden og udelukke andre sygdomme inkluderer:
- MR-scanninger
- biopsi
- cerebrospinalvæsketest fra en lumbal punktering
- nervefunktionstest
- blodprøver
En person med tumefaktiv MS vil have en eller flere hjernelæsioner, der er større end 2 centimeter i diameter ud over hævelse i hjernen eller hjerneødem.
Behandling
Der er i øjeblikket ingen kur mod tumefaktiv MS, og der er ingen specifikke behandlingsanbefalinger. Hver læge vil beslutte den bedste behandling.
Steroidbehandling: En læge vil ofte ordinere behandling med kortikosteroider for at hjælpe med at reducere inflammation og fremskynde opsving.
Plasmaudveksling: Hvis steroidbehandling ikke hjælper, kan en læge foreslå plasmaudveksling. Denne behandling indebærer at udvinde blod fra individet, fjerne komponenter, der kan være skadelige, og returnere blodet til kroppen.
Hvis steroidbehandling og plasmaudveksling ikke hjælper, kan andre medicinske muligheder muligvis lindre symptomerne.
Rituximab: En yderligere mulig behandling er med rituximab (Rituxan), et biologisk lægemiddel og immunsuppressivt middel, som læger bruger til behandling af gigt og nogle kræftformer. Det ændrer den måde, immunforsvaret fungerer på. Rituxan er ikke primært til tumefaktiv MS, så læger kalder dette ”off-label” brug.
I en casestudie kom en deltager sig efter en bluss efter steroidbehandling, men de oplevede yderligere blusser i tide.
De modtog derefter mere immunsuppressiv behandling, hvilket forbedrede symptomerne.
Folk bør være forsigtige med disse lægemidler, da de kan have alvorlige bivirkninger.
Behandling for RRMS
Hvis en person med tumefaktiv MS udvikler RRMS, er der forskellige muligheder.
Disse inkluderer:
- Sygdomsmodificerende terapier, som påvirker den måde, immunforsvaret fungerer på og kan forhindre opblussen og bremse sygdommens progression.
- Kortikosteroider for at reducere inflammation og håndtere blusser og alvorlige symptomer.
- Specifikke behandlinger for forskellige symptomer på MS, såsom smertestillende medicin og antidepressiva.
En bred vifte af medicinsk behandling, fysioterapier og livsstilsindstillinger er tilgængelige for at hjælpe en person med at håndtere deres MS.
Outlook
Tumefaktiv MS er en sjælden tilstand, der involverer store læsioner på en persons hjerne, der kan ligne en tumor. Der er ingen kur, og en læge vil behandle tilstanden fra sag til sag.
