Hvad er lupus?

Lupus er en langvarig autoimmun sygdom, hvor kroppens immunsystem bliver hyperaktivt og angriber normalt, sundt væv. Symptomer inkluderer betændelse, hævelse og beskadigelse af led, hud, nyrer, blod, hjerte og lunger.

På grund af sin komplekse karakter kalder folk undertiden lupus for "sygdommen med 1.000 ansigter".

I USA rapporterer folk omkring 16.000 nye tilfælde af lupus hvert år, og op til 1,5 millioner mennesker lever muligvis med tilstanden, ifølge Lupus Foundation of America.

Fonden siger, at især lupus rammer kvinder, og at det sandsynligvis forekommer mellem 15 og 44 år.

Lupus fik offentlig opmærksomhed i 2015, efter at sangerinden Selena Gomez meddelte, at hun modtog en diagnose i sine sene teenageår og gennemgik behandling for tilstanden.

Lupus er ikke en smitsom sygdom. En person kan ikke overføre det seksuelt eller på anden måde til en anden person.

I sjældne tilfælde kan kvinder med lupus dog føde børn, der udvikler en form for lupus. Dette kaldes neonatal lupus.

Typer

Der er forskellige slags lupus. Denne artikel vil hovedsageligt fokusere på systemisk lupus erythematosus (SLE), men andre typer inkluderer diskoid, medikamentinduceret og neonatal lupus.

Systemisk lupus erythematosus

Et malarudslæt er et nøglesymptom på lupus. Billedkredit: Doktorinternet, 2013.

SLE er den mest velkendte type lupus. Det er en systemisk tilstand. Dette betyder, at det har en indvirkning i hele kroppen. Symptomerne kan variere fra milde til svære.

Det er mere alvorligt end andre typer lupus, såsom discoid lupus, fordi det kan påvirke ethvert af kroppens organer eller organsystemer. Det kan forårsage betændelse i hud, led, lunger, nyrer, blod, hjerte eller en kombination af disse.

Denne tilstand går typisk gennem cyklusser. I tilfælde af remission har personen ingen symptomer. Under en opblussen er sygdommen aktiv, og symptomer opstår.

Discoid lupus erythematosus

I discoid lupus erythematosus (DLE) - eller kutan lupus - påvirker symptomerne kun huden. Et udslæt vises i ansigt, nakke og hovedbund.

De hævede områder kan blive tykke og skællede, og der kan opstå ardannelse. Udslæt kan vare fra et antal dage til flere år, og det kan komme tilbage.

DLE påvirker ikke de indre organer, men omkring 10 procent af mennesker med DLE vil fortsætte med at udvikle SLE, ifølge Lupus Foundation of America. Det er imidlertid ikke klart, om disse personer allerede havde SLE og bare viste kliniske tegn på huden, eller om der er en progression fra DLE eller SLE.

Subakut kutan lupus erythematosus

Subakut kutan lupus erythematosus refererer til hudlæsioner, der vises på dele af kroppen, der udsættes for solen. Læsionerne forårsager ikke ardannelse.

Lægemiddelinduceret lupus

Hos omkring 10 procent af mennesker med SLE opstår symptomer på grund af en reaktion på visse receptpligtige lægemidler. Ifølge Genetics Home Reference kan omkring 80 lægemidler forårsage tilstanden.

Disse inkluderer nogle af de lægemidler, som folk bruger til at behandle anfald og forhøjet blodtryk. De inkluderer også nogle skjoldbruskkirtelmedicin, antibiotika, svampedræbende midler og p-piller.

Lægemidler, der ofte er forbundet med denne form for lupus, er:

• Hydralazin, en hypertension medicin
• Procainamid, en hjertearytmi medicin
• Isoniazid, et antibiotikum, der anvendes til behandling af tuberkulose (TB)

Lægemiddelinduceret lupus forsvinder typisk, når personen holder op med at tage medicinen.

Neonatal lupus

De fleste babyer født af mødre med SLE er sunde. Imidlertid vil omkring 1 procent af kvinder med autoantistoffer relateret til lupus få en baby med neonatal lupus.

Kvinden kan have SLE, Sjögrens syndrom eller slet ingen sygdomssymptomer.

Sjögrens syndrom er en anden autoimmun tilstand, der ofte opstår med lupus. Nøglesymptomer inkluderer tørre øjne og tør mund.

Ved fødslen kan babyer med neonatal lupus have hududslæt, leverproblemer og lavt blodtal. Omkring 10 procent af dem vil have anæmi.

Læsionerne forsvinder normalt efter et par uger. Nogle spædbørn har dog en medfødt hjerteblok, hvor hjertet ikke kan regulere en normal og rytmisk pumpehandling. Spædbarnet har muligvis brug for en pacemaker. Dette kan være en livstruende tilstand.

Det er vigtigt for kvinder med SLE eller andre relaterede autoimmune lidelser at være under en læges pleje under graviditeten.

Årsager

Lupus er en autoimmun tilstand, men den nøjagtige årsag er uklar.

Hvad går der galt?

Immunsystemet beskytter kroppen og bekæmper antigener, såsom vira, bakterier og bakterier.

Det gør det ved at producere proteiner kaldet antistoffer. Hvide blodlegemer eller B-lymfocytter producerer disse antistoffer.

Når en person har en autoimmun tilstand, såsom lupus, kan immunsystemet ikke skelne mellem uønskede stoffer eller antigener og sundt væv.

Som et resultat dirigerer immunsystemet antistoffer mod både det sunde væv og antigenerne. Dette forårsager hævelse, smerte og vævsskader.

Den mest almindelige type autoantistof, der udvikler sig hos mennesker med lupus, er et antinukleært antistof (ANA). ANA reagerer med dele af cellekernen, celleens kommandocenter.

Disse autoantistoffer cirkulerer i blodet, men nogle af kroppens celler har vægge, der er gennemtrængelige nok til at lade nogle autoantistoffer igennem.

Autoantistofferne kan derefter angribe DNA'et i kernen i disse celler. Dette er grunden til, at lupus påvirker nogle organer og ikke andre.

Hvorfor går immunsystemet galt?

Flere genetiske faktorer påvirker sandsynligvis udviklingen af ​​SLE.

Nogle gener i kroppen hjælper immunsystemet til at fungere. Hos mennesker med SLE kan ændringer i disse gener forhindre immunforsvaret i at fungere korrekt.

En mulig teori vedrører celledød, en naturlig proces, der opstår, når kroppen fornyer sine celler, ifølge Genetics Home Reference.

Nogle forskere mener, at kroppen på grund af genetiske faktorer ikke slipper af med celler, der er døde.

Disse døde celler, der er tilbage, kan frigive stoffer, der får immunsystemet til at fungere forkert.

Risikofaktorer: Hormoner, gener og miljø

Lupus kan udvikle sig som reaktion på en række faktorer. Disse kan være hormonelle, genetiske, miljømæssige eller en kombination af disse.

1) Hormoner

Hormoner er kemiske stoffer, som kroppen producerer. De styrer og regulerer aktiviteten af ​​visse celler eller organer.

Hormonal aktivitet kunne forklare følgende risikofaktorer:

Køn: US National Institutes of Health bemærker, at kvinder er ni gange mere tilbøjelige til at have lupus end mænd.

Alder: Symptomer og diagnose forekommer ofte mellem 15 og 45 år i de fødedygtige år. Imidlertid vises 20 procent af tilfældene efter en alder af 50 år, ifølge Genetics Home Reference.

Da 9 ud af 10 forekomster af lupus påvirker kvinder, har forskere set på en mulig sammenhæng mellem østrogen og lupus. Både mænd og kvinder producerer østrogen, men kvinder producerer mere.

I en gennemgang offentliggjort i 2016 observerede forskere, at østrogen kan påvirke immunaktivitet og inducere lupusantistoffer hos mus, der er modtagelige for lupus.

Dette kan forklare, hvorfor autoimmune sygdomme mere sandsynligt påvirker kvinder end mænd.

I 2010 forskere, der offentliggjorde en undersøgelse af selvrapporterede blusser i tidsskriftet Reumatologi fandt ud af, at kvinder med lupus rapporterer mere alvorlige smerter og træthed under menstruationen. Dette antyder, at blænding kan være mere sandsynligt på dette tidspunkt.

Der er ikke nok bevis til at bekræfte, at østrogen forårsager lupus. Hvis der er et link, kan østrogenbaseret behandling regulere sværhedsgraden af ​​lupus. Imidlertid er mere forskning nødvendig, før læger kan tilbyde det som en behandling.

2) Genetiske faktorer

Forskere har ikke bevist, at nogen specifik genetisk faktor forårsager lupus, selvom det er mere almindeligt i nogle familier.

Genetiske faktorer kan være årsagen til, at følgende er risikofaktorer for lupus:

Race: Mennesker med enhver baggrund kan udvikle lupus, men det er to til tre gange mere almindeligt hos folk i farve sammenlignet med den hvide befolkning. Det er også mere almindeligt hos latinamerikanske, asiatiske og indianere.

Familiehistorie: En person, der har en første- eller andengrads slægtning med lupus, vil have en højere risiko for at udvikle den.

Forskere har identificeret visse gener, der kan bidrage til udviklingen af ​​lupus, men der er ikke nok bevis for at bevise, at de forårsager sygdommen.

I studier af identiske tvillinger kan en tvilling udvikle lupus, mens den anden ikke gør det, selvom de vokser op sammen og har de samme miljøeksponeringer.

Hvis et medlem af et tvillingepar har lupus, har det andet 25 procent chance for at udvikle sygdommen, ifølge en undersøgelse offentliggjort i Seminarer i gigt og reumatisme i 2017. Det er mere sandsynligt, at identiske tvillinger begge har tilstanden.

Lupus kan forekomme hos mennesker uden familiehistorie af sygdommen, men der kan være andre autoimmune sygdomme i familien. Eksempler inkluderer thyroiditis, hæmolytisk anæmi og idiopatisk trombocytopeni purpura.

Nogle har foreslået, at ændringer i x-kromosomer kan påvirke risikoen.

3) Miljø

Miljøagenter - såsom kemikalier eller vira - kan bidrage til at udløse lupus hos mennesker, der allerede er genetisk modtagelige.

Mulige miljøudløsere inkluderer:

Rygning: En stigning i antallet af tilfælde i de seneste årtier kan skyldes højere tobakseksponering.

Eksponering for sollys: Nogle antyder, at dette kan være en udløser.

Medicin: Omkring 10 procent af tilfældene kan være narkotikarelaterede, ifølge Genetics Home Reference

Virusinfektioner: Disse kan udløse symptomer hos mennesker, der er tilbøjelige til SLE.

Lupus er ikke smitsom, og en person kan ikke overføre det seksuelt.

Tarmmikrobiota

For nylig har forskere set på tarmmikrobiota som en mulig faktor i udviklingen af ​​lupus.

Forskere, der offentliggjorde forskning i Anvendt og miljømikrobiologi i 2018 bemærkede, at specifikke ændringer i tarmmikrobiota er funktion hos både mennesker og mus med lupus.

De opfordrer til mere forskning inden for dette område.

Er børn i fare?

Lupus er sjælden hos børn under 15 år, medmindre deres fødselsmor har det. I dette tilfælde kan et barn have lupusrelaterede hjerte-, lever- eller hudproblemer.

Spædbørn med neonatal lupus kan have en større chance for at udvikle en anden autoimmun sygdom senere i livet.

Symptomer

Symptomerne på lupus opstår i tider med opblussen. Mellem opblussen oplever folk normalt remissionstider, når der er få eller ingen symptomer.

Lupus har en bred vifte af symptomer, herunder:

• træthed
• tab af appetit og vægttab
• smerter eller hævelse i led og muskler
• hævelse i benene eller omkring øjnene
• hævede kirtler eller lymfeknuder
• hududslæt på grund af blødning under huden
• mavesår
• følsomhed over for solen
• feber
• hovedpine
• brystsmerter ved dyb vejrtrækning
• usædvanligt hårtab
• blege eller lilla fingre eller tæer fra kulde eller stress (Raynauds fænomen)
• gigt

Lupus påvirker mennesker på forskellige måder. Symptomer kan forekomme i mange dele af kroppen.

Effekt på andre kropssystemer

Lupus kan også påvirke følgende systemer:

Nyrer: Betændelse i nyrerne (nefritis) kan gøre det vanskeligt for kroppen at fjerne affaldsprodukter og andre toksiner effektivt. Omkring 1 ud af 3 personer med lupus vil have nyreproblemer.

Lunger: Nogle mennesker udvikler pleuritis, en betændelse i slimhinden i brysthulen, der forårsager brystsmerter, især ved vejrtrækning. Lungebetændelse kan udvikle sig.

Centralnervesystemet: Lupus kan undertiden påvirke hjernen eller centralnervesystemet. Symptomer inkluderer hovedpine, svimmelhed, depression, hukommelsesforstyrrelser, synsproblemer, kramper, slagtilfælde eller ændringer i adfærd.

Blodkar: Vaskulitis eller betændelse i blodkarrene kan forekomme. Dette kan påvirke cirkulationen.

Blod: Lupus kan forårsage anæmi, leukopeni (et nedsat antal hvide blodlegemer) eller trombocytopeni (et fald i antallet af blodplader i blodet, som hjælper med at størkne).

Hjerte: Hvis betændelse påvirker hjertet, kan det resultere i myocarditis og endocarditis. Det kan også påvirke membranen, der omgiver hjertet og forårsage perikarditis. Brystsmerter eller andre symptomer kan opstå. Endokarditis kan beskadige hjerteklapperne og få ventiloverfladen til at blive tykkere og udvikle sig. Dette kan resultere i vækster, der kan føre til hjerteklap.

Andre komplikationer

At have lupus øger risikoen for en række sundhedsmæssige problemer .:

Infektion: Infektion bliver mere sandsynlig, fordi både lupus og dens behandlinger svækker immunsystemet. Almindelige infektioner inkluderer urinvejsinfektioner, luftvejsinfektioner, gærinfektioner, salmonella, herpes og helvedesild.

Knoglevævsdød: Dette sker, når der er lav blodtilførsel til en knogle. Små brud kan udvikle sig i knoglen. Til sidst kan knoglen kollapse. Det påvirker oftest hofteleddet.

Graviditetskomplikationer: Kvinder med lupus har en højere risiko for graviditetstab, for tidlig fødsel og præeklampsi, en tilstand der inkluderer forhøjet blodtryk. For at reducere risikoen for disse komplikationer anbefaler læger ofte at udsætte graviditet, indtil lupus har været under kontrol i mindst 6 måneder.

Video

Følgende video forklarer, hvordan lupus forårsager symptomer.

Klassificering: 11 symptomer

American College of Rheumatology bruger en standard klassifikationsordning til at bekræfte en diagnose.

Hvis en person opfylder 4 ud af 11 kriterier, vil en læge overveje, at de kan have lupus.

De 11 kriterier er:

1. Malarudslæt: Et sommerfuglformet udslæt vises over kinderne og næsen.
2. Discoid udslæt: Hævede røde pletter udvikler sig.
3. Lysfølsomhed: Et hududslæt vises efter udsættelse for sollys.
4. Mundsår eller næsesår: Disse er normalt smertefri.
5. Ikke-erosiv arthritis: Dette ødelægger ikke knoglerne omkring leddene, men der er ømhed, hævelse eller effusion i 2 eller flere perifere led.
6. Perikarditis eller pleuritis: Betændelse påvirker slimhinden omkring hjertet (perikarditis) eller lungerne (pleuritis).
7. Nyresygdom: Test viser høje niveauer af protein eller cellulære kaster i urinen, hvis en person har et nyreproblem.
8. Neurologisk lidelse: Personen har anfald, psykose eller problemer med at tænke og ræsonnere.
9. Hæmatologisk (blod) lidelse: Hæmolytisk anæmi er til stede med lavt antal hvide blodlegemer eller lavt antal blodplader.
10. Immunologisk lidelse: Test viser, at der er antistoffer mod dobbeltstrenget DNA (dsDNA), antistoffer mod Sm eller antistoffer mod cardiolipin.
11. Positiv ANA: Testen for ANA er positiv, og personen har ikke brugt nogen stoffer, der kan inducere det.

Selv dette system savner dog undertiden tidlige og milde tilfælde.

Underdiagnose kan forekomme, fordi tegn og symptomer på lupus ikke er specifikke.

På den anden side kan nogle blodprøver føre til overdiagnose, fordi mennesker uden lupus kan have de samme antistoffer som dem med tilstanden.

Diagnose

En blodprøve kan hjælpe med at diagnosticere lupus.

Diagnose kan være vanskelig på grund af de forskellige symptomer, der kan ligne symptomer på andre sygdomme.

Lægen vil spørge om symptomer, foretage en fysisk undersøgelse og tage en personlig og familiemedicinsk historie. De vil også overveje de 11 ovennævnte kriterier.

Lægen kan anmode om nogle blodprøver og andre laboratorieundersøgelser.

Biomarkører

Biomarkører er antistoffer, proteiner, genetiske og andre faktorer, der kan vise en læge, hvad der sker i kroppen, eller hvordan kroppen reagerer på behandlingen.

De er nyttige, fordi de kan indikere, om en person har en tilstand, selv når der ikke er nogen symptomer.

Lupus påvirker enkeltpersoner på forskellige måder. Dette gør det vanskeligt at finde pålidelige biomarkører.

En kombination af blodprøver og andre undersøgelser kan dog hjælpe en læge med at bekræfte en diagnose.

Blodprøver

Blodprøver kan vise, om visse biomarkører er til stede, og biomarkører kan give oplysninger om, hvilken autoimmun sygdom, hvis nogen, en person har.

1) Antinukleært antistof

Omkring 95 procent af mennesker med lupus vil have et positivt resultat i ANA-testen. Nogle mennesker tester dog positivt for ANA, men de har ikke lupus. Andre tests skal bekræfte diagnosen.

2) Antiphospholipid-antistoffer

Antiphospholipid-antistoffer (APL'er) er en type antistof rettet mod phospholipider. APL'er er til stede hos op til 50 procent af mennesker med lupus. Mennesker uden lupus kan også have APL'er.

En person med APL kan have en højere risiko for blodpropper, slagtilfælde og pulmonal hypertension. Der er også en højere risiko for graviditetskomplikationer, herunder graviditetstab.

3) Anti-DNA antistof test

Omkring 70 procent af mennesker med lupus har et antistof kendt som anti-DNA-antistoffet. Resultatet er mere sandsynligt, at det er positivt under en opblussen.

4) Anti-dsDNA-antistof

Det anti-dobbeltstrengede DNA-antistof (anti-dsDNA) er en specifik type ANA-antistof, der forekommer omkring 30 procent af mennesker med lupus. Færre end 1 procent af mennesker uden lupus har dette antistof.

Hvis testen er positiv, kan det betyde, at en person har en mere alvorlig form for lupus, såsom lupus nefritis eller nyrelupus.

5) Anti-Smith antistof

Omkring 20 procent af mennesker med lupus har et antistof mod Sm, et ribonukleoprotein, der er til stede i en cellekerne.

Det er til stede hos færre end 1 procent af mennesker uden lupus, og det er sjældent hos dem med andre reumatiske sygdomme. Af denne grund vil en person med anti-sm-antistoffer sandsynligvis have lupus. Det er normalt ikke til stede med nyre lupus.

6) Anti-U1RNP-antistof

Cirka 25 procent af mennesker med lupus har anti-U1RNP-antistoffer, og færre end 1 procent af mennesker uden lupus har dem.

Dette antistof kan være til stede hos mennesker, der har Raynauds fænomen, og Jaccouds artropati, en deformitet i hånden på grund af gigt.

7) Anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer

Mellem 30 og 40 procent af mennesker med lupus har anti-Ro / SSA og anti-La / SSB antistoffer. Disse forekommer også med primært Sjögrens syndrom og hos mennesker med lupus, der tester negativt for ANA.

De er til stede i en lille mængde hos ca. 15 procent af mennesker uden lupus, og de kan forekomme med andre reumatiske tilstande, såsom reumatoid arthritis.

Hvis en mor har anti-Ro- og anti-La-antistoffer, er der en større chance for, at en baby, der er født til hende, vil have neonatal lupus.

En person med lupus, der ønsker at blive gravid, har test for disse antistoffer.

8) Antihistonantistoffer

Antistoffer mod histoner er proteiner, der spiller en rolle i strukturen af ​​DNA. Mennesker med medikamentinduceret lupus har normalt dem, og mennesker med SLE kan have dem. Imidlertid bekræfter de ikke nødvendigvis en diagnose af lupus.

Serum (blod) komplement test

En serumkomplementtest måler niveauerne af proteiner, som kroppen bruger, når inflammation finder sted.

Hvis en person har lave komplementniveauer, antyder dette, at betændelse er til stede i kroppen, og at SLE er aktiv.

Urinprøver

Urinprøver kan hjælpe med at diagnosticere og overvåge virkningen af ​​lupus på nyrerne.

Tilstedeværelsen af ​​protein, røde blodlegemer, hvide blodlegemer og cellulære kaster kan alle hjælpe med at vise, hvor godt nyrerne fungerer.

For nogle tests er kun en prøve nødvendig. For andre kan personen muligvis indsamle prøver i løbet af 24 timer.

Vævsbiopsier

Lægen kan også anmode om biopsier, som regel i huden eller nyrerne, for at kontrollere, om der er skader eller betændelse.

Billedbehandlingstest

Røntgenstråler og andre billeddannelsestest kan hjælpe læger med at se de organer, der er påvirket af lupus.

Overvågningstest

Løbende tests kan vise, hvordan lupus fortsætter med at påvirke en person, eller hvor godt deres krop reagerer på behandlingen.

Behandling og hjemmemedicin

Der er i øjeblikket ingen kur mod lupus, men folk kan klare deres symptomer og blusser med livsstilsændringer og medicin.

Behandlingen sigter mod at:

• forhindre eller håndtere blusser
• reducere risikoen for organskader

Medicin kan hjælpe med at:

• reducere smerte og hævelse
• regulere immunsystemets aktivitet
• balance hormoner
• reducere eller forhindre led- og organskader
• håndtere blodtryk
• reducere risikoen for infektion
• kontrollere kolesterol

Den nøjagtige behandling afhænger af, hvordan lupus påvirker den enkelte. Uden behandling kan blusser opstå, der kan have livstruende konsekvenser.

Alternative og hjemmebehandlinger

Motion kan hjælpe med at reducere smerte og lindre stress.

Bortset fra medicin kan følgende hjælpe med at lindre smerter eller reducere risikoen for blusser:

• anvender varme og kulde
• deltager i afslapnings- eller meditationsaktiviteter, herunder yoga og tai chi
• træner regelmæssigt, når det er muligt
• undgå udsættelse for solen
• undgå stress så vidt muligt

Nogle mennesker bruger supplementet thunder-god vine. Det nationale center for komplementær og integrerende sundhed (NCCIH) advarer dog om, at dette kan være giftigt. Det er vigtigt at tale med en læge, før du bruger den.

Outlook

Tidligere ville folk, der havde en diagnose af lupus, normalt ikke overleve i mere end 5 år.

Nu kan behandling dog øge en persons levetid betydeligt, ifølge National Institutes of Health.

Effektiv terapi gør det også muligt at håndtere lupus, så en person kan leve et aktivt, sundt liv.

Da forskere lærer mere om genetik, håber lægerne, at de en dag vil være i stand til at identificere lupus på et tidligere tidspunkt. Dette vil gøre det lettere at forhindre komplikationer, før de opstår.

Nogle gange vælger folk at deltage i et klinisk forsøg, da dette kan give adgang til nye lægemidler. Klik her for at finde ud af mere om kliniske forsøg.