Alt hvad du behøver at vide om syringomyelia
Syringomyelia er en sjælden lidelse, hvor en væskefyldt cyste dannes i rygmarven. Cerebrospinalvæske omgiver og beskytter hjernen og rygmarven. Syringomyelia sker, når denne væske samles i rygmarven og danner en cyste.
Cysten kaldes en syrinx. Over tid bliver syrinx større og kan beskadige rygmarven og de omkringliggende nervefibre.
I denne artikel lærer du om årsagerne og symptomerne på syringomyelia samt behandlingsmulighederne og udsigterne for en person med denne lidelse.
Årsager og risikofaktorer
I de fleste tilfælde har folk en type syringomyelia kaldet medfødt syringomyelia. En abnormitet kaldet en Chiari-misdannelse, som kan ske, når fosteret udvikler sig i livmoderen, er ansvarlig for denne form for tilstanden.
Hos mennesker med en Chiari-misdannelse strækker hjernevævet længere end normalt fra bagsiden af hovedet ind i den øverste del af rygmarven. Denne strukturelle abnormitet påvirker strømmen af cerebrospinalvæske og kan forårsage dannelse af en syrinx.
Chiari-misdannelser kan ske på grund af et arveligt gen, selvom forskere stadig leder efter yderligere beviser for dette.
Mindre almindeligt har folk en type syringomyelia kaldet erhvervet syringomyelia, hvis årsager inkluderer rygskader og andre tilstande, såsom:
- meningitis
- en tumor
- arachnoiditis
- en fastgjort rygmarv
- en blødning
Nogle gange er der ingen kendt årsag til syringomyelia. Læger kalder dette idiopatisk syringomyelia.
Syringomyelia forekommer oftest hos voksne i alderen 20 til 40 år. Små børn og ældre voksne kan dog også udvikle tilstanden.
Syringomyelia kan være lidt mere tilbøjelige til at påvirke mænd end kvinder.
Symptomer
Symptomerne på syringomyelia inkluderer:
- muskelsvaghed i arme og ben, der forværres med tiden
- smerter i nakke og skuldre
- følelsesløshed, prikken eller brændende fornemmelse
- et fald i eller tab af følsomhed over for varmt og koldt, især i hænderne
- stivhed og manglende koordination i benene
- skoliose, som er en krumning af rygsøjlen
- hovedpine
- tab af balance
- tab af blære- og tarmkontrol
- vanskeligheder med seksuel funktion
Skoliose kan være det eneste symptom, der findes hos børn.
Symptomerne på syringomyelia kan udvikle sig over tid, og de optræder normalt først inden 40 år.
Symptomer kan undertiden udvikle sig pludseligt, hvis en person får en skade, der påvirker rygmarven. Hoste eller anstrengelse kan også udløse symptomer hos mennesker med eksisterende syringomyelia.
Folk kan opleve symptomer på enten den ene side af kroppen eller begge sider.
Relaterede betingelser
Hovedbetingelsen, der har forbindelse med syringomyelia, er en Chiari-misdannelse. Der er mange forskellige typer Chiari-misdannelser, hvilket er en abnormitet i hjernen, der påvirker det område, hvor hjernen og den øvre rygmarv slutter sig.
Chiari misdannelser sker normalt fra fødslen, selvom symptomerne muligvis ikke vises før voksenalderen. Folk kan undertiden få en Chiari-misdannelse senere i livet på grund af en skade.
Symptomerne på en Chiari-misdannelse varierer afhængigt af dens sværhedsgrad. Nogle mennesker har ingen symptomer, mens andre kan have symptomer, der påvirker deres hverdag. I nogle tilfælde kan en Chiari-misdannelse være livstruende.
Symptomer på Chiari-misdannelser inkluderer:
- en hovedpine, der spreder sig opad fra nakken
- synsproblemer
- ufrivillige øjenbevægelser
- svimmelhed
- muskelsvaghed
- manglende balance og koordination
Mange andre neurologiske tilstande kan også forårsage symptomer svarende til syringomyelia. Disse betingelser inkluderer:
- multipel sclerose
- ankyloserende spondylitis
- Amyotrofisk lateral sklerose
- central pontin myelinolyse
- spinal muskelatrofi
- diabetisk neuropati
- kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati
- arteriovenøse misdannelser
Syringobulbia er en lignende neurologisk tilstand, der også forårsager en syrinx i rygmarven. Mennesker med syringobulbia har en lille spalte i hjernestammen, der påvirker kranienerverne og stierne, der styrer sensoriske og motoriske reaktioner.
Diagnose
For at diagnosticere syringomyelia vil en læge først tage en medicinsk historie og spørge en person om deres symptomer. De vil derefter udføre en række forskellige tests.
Læger kan bruge en MR-scanning for at hjælpe dem med at diagnosticere syringomyelia. Denne test kan også vise, om en person har skoliose.
En bevægende MR-scanning, kaldet cine eller dynamisk MR, viser bevægelsen af cerebrospinalvæske. En læge kan bruge dette til at afgøre, om en syrinx påvirker strømmen af denne væske.
Læger kan også bruge en CT-scanning til at give et detaljeret billede af rygmarven og det omgivende væv.
En person kan være nødt til at gennemgå motoriske og sensoriske tests for at vurdere deres bevægelse, balance og koordination.
Behandling
Behandlingen vil variere afhængigt af symptomernes sværhedsgrad. Folk kan være nødt til at arbejde med et team af sundhedspersonale for at behandle syringomyelia.
Det kan hjælpe med at begrænse aktiviteter, såsom tunge løft, der udløser symptomer. Nogle mennesker kan have gavn af fysioterapi. Smertestillende medicin kan hjælpe med at lette enhver smerte, som en person oplever.
Mennesker med alvorlige eller forværrede symptomer på syringomyelia kan have behov for operation for at skabe en normal strøm af cerebrospinalvæske og dræne den fra syrinx. En kirurg kan indsætte et lille rør kaldet en shunt i syrinxen for at dræne væsken. Denne dræning skal lette trykket på rygmarven og lette visse symptomer, herunder hovedpine.
Hvis en tumor eller fastgjort rygmarv forårsager syringomyelia, har folk brug for specifik behandling for dette problem.
Hvis en person har syringomyelia, men ikke oplever nogen symptomer, har de normalt ikke brug for nogen behandling. En neurolog overvåger personens tilstand, hvis symptomer begynder at dukke op, og de kan råde personen til at undgå at løfte tunge genstande eller anstrenge kroppen på andre måder.
Komplikationer
Kirurgi for syringomyelia medfører en risiko for potentielle komplikationer. At indsætte en shunt for at aflaste trykket på rygsøjlen kan være effektivt, men det har risici.
Shunts kan forårsage rygmarvsskade og føre til blødning eller infektion. En shunt skal også udskiftes, hvis den udvikler en blokering eller holder op med at arbejde.
Syringomyelia kan vende tilbage efter operationen, i hvilket tilfælde en person har brug for en anden operation.
Outlook
Hvis en person med symptomer på syringomyelia ikke får behandling, eller der er lang forsinkelse i behandlingen, kan dette resultere i permanent skade på rygmarven.
Uden behandling kan symptomerne forværres. En person kan opleve:
- kronisk smerte
- tab af fornemmelse i hænderne
- forværret svaghed i arme og ben
I tilfælde, hvor kirurgi er nødvendig, kan det hjælpe med at forbedre symptomerne eller stabilisere tilstanden for de fleste mennesker.
Hvis en person har syringomyelia uden nogen symptomer, vil en neurolog overvåge dem, hvis nogen symptomer begynder at udvikle sig, og behandling bliver nødvendig.
