Hvad du har brug for at vide om Sjogrens syndrom

Sjögrens er en kronisk lidelse i immunsystemet. Det er en autoimmun tilstand, hvilket betyder, at sunde væv og celler fejlagtigt angribes af immunsystemet.

Det sker, når hvide blodlegemer infiltrerer spytkirtler, tårekirtler og andre eksokrine væv, hvilket fører til fald i tåre- og spytproduktion. Dette kan føre til tørhed i munden, øjnene, huden, næsen, øvre luftveje og vagina.

Det er forbundet med andre autoimmune lidelser, herunder reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus og primær biliær cholangitis.

Primær Sjøgrens udvikler sig alene, men sekundær Sjögrens forekommer sammen med en anden tilstand, såsom lupus. Symptomerne er ens, og begge kan være alvorlige.

Sjogren er en alvorlig tilstand, men rettidig behandling kan betyde, at komplikationer er mindre tilbøjelige til at udvikle sig, og vævsskader er mindre tilbøjelige til at forekomme. Når en person er behandlet, kan han normalt klare tilstanden godt.

Sjogrens kan udvikle sig i alle aldre, men de fleste diagnoser opstår efter en alder af 40 år. I 90 procent af tilfældene er patienten kvinde, men det påvirker og kan underdiagnosticeres hos mænd.

Det påvirker omkring 0,1 til 4 procent af befolkningen i USA.

Hurtige fakta om Sjogrens

• Sjogren er en autoimmun lidelse, der påvirker fugtproducerende kirtler.
• Tilstanden rammer 0,1 til 4 procent af befolkningen i USA, og 90 procent af mennesker med Sjogren er kvinder.
• Det får øjnene og munden til at tørre ud og kan også føre til tandbortfald, tilbagevendende trøske og en vedvarende tør hoste.
• Sjogrens påvirker flere systemer og kan være vanskelige at diagnosticere. Imidlertid kan blodprøver, oftalmologisk test og måling af spytstrømningshastigheden hjælpe med at identificere tilstanden. En biopsi af underlæben kan være vigtig i diagnosen, især hvis kendetegnende autoantistoffer SSA (Ro) og SSB (La) er negative, hvilket kan forekomme i op til 30% af biopsipositive tilfælde.
• Ordinerede øjendråber, kunstige tårer og fugtkammerbriller kan hjælpe med at lindre tørre øjne.
• Andre lægemidler kan hjælpe med at stimulere spytstrømmen. At tygge sukkerfrit tyggegummi kan hjælpe med at smøre munden, og mange spyt erstatninger er tilgængelige for at prøve.

Symptomer

Sjogren forårsager smertefuld og irriterende tørhed i øjnene såvel som andre symptomer.

Det mest almindelige symptom forbundet med Sjögrens er manglende evne til at producere fugt til øjnene og mundtørhed efterfulgt af ledsmerter (gigt / artralgi).

Kvinder kan også rapportere vaginal tørhed.

Andre symptomer kan omfatte:

• tandforfald og eventuelt tab af tænder
• vedvarende tør mund
• vedvarende tør hoste
• problemer med at tygge og synke
• hæs stemme
• svært ved at tale
• hævede spytkirtler
• tilbagevendende oral trøske, en svampeinfektion i munden

Tegn og symptomer forbundet med tørre øjne inkluderer:

• en fornemmelse i det ene eller begge øjne svarende til irritation forårsaget af fremmedlegemer, såsom sand eller grus
• træt udseende og tunge øjne
• en kløende fornemmelse
• konstant følelse af irritation i øjnene
• vedvarende tørre øjne
• udslip af slim fra øjnene
• fotofobi eller følsomhed over for lys
• stikkende eller brændende øjne
• hævede og irriterede øjenlåg
• sløret syn

Rygning, flyrejser, luftventilatorer og omgivelser med aircondition eller blæsende kan forværre symptomerne.

I nogle tilfælde angriber patientens immunsystem andre dele af kroppen og forårsager følgende tegn og symptomer:

• generel træthed
• hjerne tåge
• ømme muskler
• leddbetændelse samt stivhed og smerte
• hævelse i spytkirtlerne mellem kæben og ørerne
• perifer neuropati eller følelsesløshed og lejlighedsvis smerte i arme eller ben
• lille fiberneuropati, som kan diagnosticeres ved en hudbiopsi
• lungesygdom (bronchiolitis, interstitiel lungesygdom, cystisk lungesygdom)
• Raynauds fænomen, hvor hænderne føles smertefulde, kolde og følelsesløse
• vaskulitis, hvor blodkarrene bliver betændte

Kost

Der er ingen særlig diæt for Sjogrens, medmindre lægen foreslår en.

Alkohol bør dog undgås. Folk kan også ønske at undgå fødevarer, der irriterer munden, såsom krydrede eller sure genstande.

Sukkerfri pastiller (xylitol) kan hjælpe med at holde munden fugtig.

For at gøre mad lettere at sluge:

• Brug saucer, olivenolie eller dressinger til at smøre mad
• tag en drink sammen med din mad
• Brug et sugerør til at gøre det lettere at synke
• læg agurk i en sandwich for at tilføje fugt
• øge væskeindtaget

Den bedste mulighed er at vælge en afbalanceret diæt med høj frugt og grøntsager og lavt indhold af mættet fedt og sukker. Nogle fødevarer antages at udløse en inflammatorisk reaktion, såsom kunstige sødestoffer. Disse kan bedst undgås.

At føre en maddagbog kan hjælpe med at lokalisere specifikke fødevarer, der kan forårsage en reaktion eller forværre symptomerne.

Behandling

Øjendråber og kunstige tårer er effektive metoder til at håndtere tørre øjne.

Sjogrens behandling sigter mod at smøre de berørte områder og forhindre komplikationer.

Behandlingsmuligheder inkluderer:

• Medicin til at stimulere spytflow: Disse inkluderer pilocarpin og cevimeline. De har en kortvarig virkning, begrænset til et par timer, så der kræves normalt flere doser om dagen.
• Kunstig spyt: Spyterstatninger og mundbelægningsgeler kan lindre mundens tørhed. De fås som spray, forbehandlede vatpinde og væsker. Disse kan være vigtige om natten, da munden bliver tørre under søvn.
• Kunstige tårer: Kunstige tårer kan hjælpe med at smøre øjnene og er tilgængelige over-the-counter (OTC). Der findes receptmuligheder, der reducerer behovet for kunstige tårer, såsom cyclosporin oftalmisk emulsion og hydroxypropylcellulosepiller.
• Receptpligtige øjendråber: Disse inkluderer cyclosporin og lifitegrast.
• Fugtkammerbriller: Dette er specielle briller, der holder irritanter ude og holder på fugt.
• Receptbelagte slimløsende midler og halsmedicin: I tilfælde af åndedrætsbesvær kan medicin som dem, der anvendes til at stimulere spytstrømmen, samt hørfrøekstrakt, sorbitol, xylitol eller æblesyre fugte området.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er): Antiinflammatoriske lægemidler som aspirin, naproxen og ibuprofen kan give lindring for mennesker med Sjogren, der oplever ledsmerter.
• Sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARDs): I tilfælde hvor ledsmerter ledsages af træthed og udslæt, kan DMARDs lindre symptomerne. Eksempler indbefatter hydroxychloroquin eller methotrexat. Hvis Sjogrens synes at påvirke muskler, nerver, lunger eller nyrer, kan stærkere DMARD'er, kortikosteroider eller rituximab ordineres.
• Antifungal medicin: Hvis der forekommer oral gærinfektioner, kan der ordineres medicin til bekæmpelse af svampen.
• Vaginale smøremidler: Ved vaginal tørhed kan vandbaserede vaginale smøremidler give en løsning, især under samleje.
• Punktlig okklusion: Når alle konservative behandlingsmuligheder er opbrugt, forsegler denne kirurgiske mulighed tårekanalerne med små propper for at reducere dræning af tårer fra øjet. Dette holder øjet fugtigt i længere tid. Midlertidige silikonepropper vil sandsynligvis blive brugt, indtil proceduren er bekræftet.
• Autologt øjeserum: I alvorlige tilfælde af tørhed i øjnene kan der laves øjendråber fra personens blodserum.

Her er nogle nemme måder at holde munden smurt på.

• forbruge flere væsker.
• skylning af munden regelmæssigt for at forhindre infektion og berolige området
• opretholder fremragende mund- og tandhygiejne
• topiske fluorgeler eller lak
• holder op med at ryge, da røg irriterer munden og fremskynder fordampningen af ​​spyt
• tygge sukkerfrit tyggegummi, som stimulerer produktionen af ​​spyt
• anvende kokosolie på de tørre områder, da det er både fugtgivende og antimikrobielt

Diagnose

Da Sjogrens tegn og symptomer ligner nogle andre sundhedsmæssige forhold, kan det undertiden være svært at diagnosticere. Patienten ser muligvis forskellige sundhedspersonale, måske en tandlæge til mundtørhed og tandforfald, en gynækolog for vaginal tørhed og en øjenlæge til tørre øjne, en lungelæge for åndenød og kronisk hoste.

Nogle medikamenter kan også forårsage symptomer svarende til dem i Sjogrens.

Kriterierne for en endelig diagnose, der skal medtages i et klinisk forsøg, inkluderer:

• behovet for at anvende øjendråber indeholdende tårer mere end 3 gange om dagen
• vedvarende tørre øjne og mund i over 3 måneder
• tegn på tørt øje i oftalmologiske testresultater
• måling af spytstrømningshastigheder
• SSA eller SSB autoantistoffer i blod
• en læbebiopsi, der viser fokal lymfocytisk betændelse

Test

Sjogrens præsenterer på forskellige måder for forskellige mennesker. En læge kan bestille nogle yderligere tests, herunder:

Blodprøver: Sjogrens udløser tilstedeværelsen af ​​specielle antistoffer i blodet. Da disse antistoffer kun dukker op hos omkring 60 til 70 procent af mennesker med Sjogren, betyder et negativt resultat ikke, at sygdommen kan udelukkes. Dette medfører ofte forvirring i den første diagnose.

Oftalmologiske tests: En øjenlæge kan udføre øjenprøverne Rose Bengal, Lissamine green og Schirmer. Farvestoffer og blottingpapir bruges til at udsætte tørre områder i øjet.

Spytstrømningshastighed: Lægen måler vægten af ​​spyt produceret i en kop i løbet af 5 minutter. Hvis der produceres utilstrækkelig spyt, kan dette indikere Sjogrens.

Sialogram: Et farvestof injiceres i parotidkirtlerne. Der tages derefter en røntgen for at bestemme, hvor meget spyt der strømmer ind i patientens mund. Denne praksis bruges i stigende grad mindre.

Spyt scintigrafi: En radioaktiv isotop injiceres og spores med billeddannelse for at måle spytkirtelfunktion.

Røntgen- eller CT-scanning på brystet: Dette bestemmer tilstedeværelsen af ​​betændelse i lungerne, som kan være forårsaget af Sjögrens.

Hudbiopsi med nervefibre: Dette bestemmer tilstedeværelsen af ​​lille fiberneuropati (SFN).

Urintest: Urinprøves og testes for at afgøre, om nyrerne er blevet påvirket.

Udslæt

Purpura, en type vaskulitis, kan forekomme.

Personer med Sjogren kan være mere modtagelige for udslæt, især efter at have brugt tid i solen.

Hudproblemer, der opstår med tilstanden, kan være som:

• xerose eller tør, ru hud
• små "blodpletter" eller purpura på underbenene på grund af vaskulitis eller betændelse i blodkarrene
• vaskulitiske hudlæsioner, der kan fremstå som væv, klumper, blærer eller sår
• røde, ringformede læsioner med et bleg område i midten, kendt som ringformet erytem

Brug af en stærk fugtighedscreme kan hjælpe med at forhindre tør hud. Hvis vaskulitis opstår, kan lægen ordinere lægemidler til at undertrykke immunsystemet, såsom cyclophosphamid.

Komplikationer

Sjogrens kommer med alvorlige komplikationer, hvis de ikke behandles, herunder:

• en øget risiko for lymfom og myelomatose
• orale gærinfektioner
• tandhulrum
• synsproblemer
• betændelse, der fører til bronkitis, lungebetændelse og andre lungeproblemer
• nyrefunktionsproblemer
• autoimmun hepatitis eller skrumpelever i leveren
• føde en baby med hjerteproblemer eller lupus
• perifer neuropati
• interstitiel blærebetændelse i blæren

Det er vigtigt at søge behandling for Sjogrens så tidligt som muligt for at forhindre disse.

Årsager

Sjogren er forårsaget af hvide blodlegemer, der fejlagtigt angriber fugtproducerende kirtler.

Årsagerne til Sjogrens er stadig stort set ukendte.

Undersøgelser har vist, at en virus- eller bakterieinfektion kan udløse sygdommen, men at den underliggende årsag primært er genetisk og miljømæssig.Nervesystemet og det endokrine eller hormonproducerende system er også blevet impliceret i starten af ​​Sjogrens.

En miljøfaktor kan ændre immunforsvaret og forårsage immunproblemer senere, såsom infektion med hepatitis C eller Epstein-Barr-virus.

Da flertallet af mennesker, der udvikler Sjogrens, er kvinder, er en teori, at østrogen, et kvindeligt hormon, spiller en vigtig rolle. Dette forstås dog stadig ikke.

Overgangsalderen er den mest almindelige tid for en diagnose af Sjögrens. Nogle undersøgelser teoretiserer, at østrogen beskytter mod Sjogrens, og faldende niveauer af hormonet kan ændre immunforsvaret og udløse tilstanden.

Der er ingen kur mod Sjogrens. Imidlertid kan en person med tilstanden opretholde en god livskvalitet ved at styre tørrheden i de berørte regioner og behandle eventuelle berørte organer.

Der er i øjeblikket en række kliniske forsøgsprogrammer med fokus på udvikling af nye terapier til Sjogrens.