Hvad betyder det, hvis du er født med mere end fem fingre på en hånd?

Polydactyly er en tilstand, hvor nogen er født med en eller flere ekstra fingre eller tæer. Det kan forekomme på en eller begge hænder eller fødder.

Navnet kommer fra græsk poly (mange) og dactylos (finger). De ekstra fingre eller tæer er beskrevet som "supernumerary", hvilket betyder "mere end det normale antal." Af denne grund kaldes tilstanden undertiden supernummer.

En række behandlinger er tilgængelige afhængigt af typen af ​​polydactyly, og årsagen er ofte genetisk.

Hvad er symptomerne?

Kopiering af små fingre er den mest almindelige form for polydactyly.
Billedkredit: Radke / Otis Historiske Arkiv af “National Museum of Health & Medicine”. (1979, september)

Polydactyly er en tilstand, hvor en person er født med ekstra fingre eller tæer på den ene eller begge af deres hænder og fødder.

Måden polydactyly præsenterer på kan variere. Det kan se ud som:

• lille, hævet klump af blødt væv, der ikke indeholder knogler (kaldet en nubbin)
• delvis dannet finger eller tå indeholdende nogle knogler, men ingen led
• fuldt fungerende finger eller tå med væv, knogler og led

Der er tre hovedtyper, herunder:

• Ulnar eller postaxial polydactyly eller lillefinger duplikering: Dette er den mest almindelige form for tilstanden, hvor den ekstra finger er på ydersiden af ​​lillefingeren. Denne side af hånden er kendt som ulnar siden. Når denne form for tilstanden påvirker tæerne, kaldes den fibulær polydactyly.
• Radial eller preaxial polydactyly eller thumb duplication: Dette er mindre almindeligt, forekommer hos 1 ud af 1.000 til 10.000 levende fødsler. Den ekstra finger er på ydersiden af ​​tommelfingeren. Denne side af hånden er kendt som den radiale side. Når denne form for tilstanden påvirker tæerne, kaldes det tibial polydactyly.
• Central polydactyly: Dette er en sjælden type polydactyly. Den ekstra finger er fastgjort til ringen, den midterste eller oftest pegefinger. Denne form for tilstanden har samme navn, når den påvirker tæerne.

Årsager

Polydactyly kan overføres til familier.

Når polydactyly overføres, er det kendt som familiær polydactyly. Denne form for polydactyly sker typisk isoleret, hvilket betyder, at en person muligvis ikke oplever nogen tilknyttede symptomer.

Polydactyly kan også være forbundet med en genetisk tilstand eller et syndrom, hvilket betyder, at det kan overføres sammen med en genetisk tilstand. Hvis polydactyly ikke overføres, sker det på grund af en ændring i babyens gener, mens den er i livmoderen.

Betingelser forbundet med polydactyly inkluderer:

• syndactyly (hænder eller fødder med svømmehud)
• kvælende thoraxdystrofi
• Carpenter syndrom
• Ellis-van Creveld syndrom (kondroektodermal dysplasi)
• Laurence-Moon-Biedl syndrom
• Rubinstein-Taybi syndrom
• Smith-Lemli-Opitz syndrom
• trisomi 13

Nogle former for polydactyly er mere tilbøjelige til at blive videregivet. Andre er mere tilbøjelige til at være forbundet med en genetisk tilstand.

Kopiering af små fingre er ofte arvelig. Denne form for tilstanden er 10 gange mere almindelig blandt afroamerikanere end andre grupper.

I afroamerikanere har duplikering af små fingre tendens til at forekomme isoleret, nedarvet fra et specifikt dominerende gen. Hos kaukasiere er det mere sandsynligt, at det er forbundet med en genetisk tilstand eller syndrom.

Tommelfinger duplikering forekommer ofte isoleret og kun på en hånd eller fod.

Folk, der har central polydactyly, kan også have hænder eller fødder med svømmehud.

Hvordan diagnosticeres det?

En røntgen kan bruges til at diagnosticere polydactyly af fingre eller tæer.
Billedkredit: Hellerhoff, (2011, januar).

Læger vil undersøge en person og bruge røntgenbilleddannelse til at diagnosticere polydactyly. Dette hjælper dem med at se knoglestrukturen på den berørte hånd eller fod.

Hver type polydactyly har undertyper, der afhænger af, hvordan det ekstra ciffer er dannet, og hvor det er placeret. En røntgenstråle hjælper lægen med at identificere disse.

Lægen vil også stille spørgsmål om deres familie og sygehistorie for at hjælpe dem med at diagnosticere årsagen.

Spørgsmål kan omfatte:

• Har nogen andre i familien yderligere fingre eller tæer?
• Er der en familiehistorie af genetiske tilstande?
• Er der andre symptomer eller sundhedsmæssige problemer?

En læge kan også udføre yderligere tests, herunder:

• kromosomundersøgelser
• enzymprøver
• metaboliske undersøgelser

Nogle gange diagnosticeres polydactyly i løbet af de første 3 måneder af graviditeten. Dette gøres ved hjælp af ultralyd eller embryofetoskopi.

Behandling

Behandling afhænger af hvilken type tilstand en person har:

Lille finger duplikering

Kopiering med lille finger kræver muligvis ikke behandling, da det normalt ikke påvirker, hvordan folk kan bruge deres hånd. Dog kan de stadig ønsker at behandle det af kosmetiske grunde.

Hvis en ekstra lille finger kun er delvist dannet og ikke indeholder knogler, kan det være let at fjerne. En læge kan gøre dette ved at binde en stram streng rundt om den ekstra finger. Dette afskærer blodforsyningen, så overskydende blødt væv falder naturligt væk. Denne procedure finder ofte sted det første år efter fødslen.

Hvis en ekstra lille finger er mere fuldt formet eller funktionel, kan det kræve operation for at fjerne den.

Tommelfinger duplikering

Behandlinger for dobbelt tommelfinger er mere komplicerede, fordi den ekstra tommelfinger kan påvirke funktionen af ​​den anden tommelfinger.

Af denne grund er det muligvis ikke muligt at fjerne den ekstra tommelfinger. Kirurgi kan være nødvendig for at rekonstruere en fungerende tommelfinger ved hjælp af dele af begge tommelfingre.

Der findes en række forskellige kirurgiske muligheder, afhængigt af den ekstra tommelfingers position og dannelsestrin.

Central polydactyly

Central polydactyly kan føre til en fuldt fungerende ekstra finger. I dette tilfælde er fjernelse kun nødvendig, hvis personen ønsker, at cifret skal fjernes.
Billedkredit: Wilhelmy, (2014, 2. marts).

Der er nogle kirurgiske muligheder for central polydactyly. Disse inkluderer:

• holder den ekstra centrale finger, men opererer på sener og ledbånd for at undgå deformiteter
• fjerne den ekstra midterfinger og rekonstruere den, den er fastgjort til
• fjerne begge fingre og rekonstruere en ny finger

Lægen vil diskutere disse muligheder med den person, der har polydactyly. Sammen kan de beslutte den mest passende behandling.

Er der komplikationer?

Komplikationer fra operation er sjældne, men kan omfatte:

• risiko for infektion
• øm klump, hvor cifret eller nubbin er fjernet
• begrænset bevægelse af det rekonstruerede ciffer

Tag væk

Der er mange kirurgiske muligheder for polydactyly. De fleste er enkle og har normalt positive resultater.

Lille finger duplikering, som er den mest almindelige type polydactyly, kræver muligvis ikke behandling. Hvis det sker, er dette generelt af kosmetiske grunde.

Hvis nogen har polydactyly på grund af en underliggende genetisk tilstand, kan dette kræve yderligere behandling. En læge kan hjælpe en person med at finde den bedste måde at styre deres tilstand på.