Alt hvad du behøver at vide om katapleksi
Cataplexy er et pludseligt, kort tab af frivillig muskeltonus udløst af stærke følelser som latter.
Tilstanden er oftest forbundet med narkolepsi, en søvnforstyrrelse, der menes at påvirke mellem 135.000 og 200.000 mennesker i USA.
Katapleksi opstår i løbet af vågne timer. Under et mildt angreb kan der være en knap synlig svaghed i en muskel, såsom hængende øjenlåg. En mere alvorlig episode kan involvere et totalt kropskollaps.
Selv om det er en anden tilstand, diagnosticeres kataplexi undertiden fejlagtigt som en anfaldsforstyrrelse.
Der er ingen kur mod katapleksi, men det kan håndteres med medicin og modifikation af potentielle udløsere.
Hurtige fakta om katapleksi
Her er nogle nøglepunkter om katapleksi. Flere detaljer findes i hovedartiklen.
- Under en episode af katapleksi er en person vågen, men midlertidigt lammet.
- Cataplexy forværres af træthed og stærk følelse og påvirker mænd og kvinder lige meget.
- Katapleksi er knyttet til narkolepsi og kan forekomme efter pludselig at stoppe en antidepressiv medicin.
- Natriumoxybat er godkendt af U. S. Food and Drug Administration (FDA) til behandling af katapleksi
Hvad er katapleksi?
Katapleksi er et pludseligt tab af muskelkontrol, typisk på begge sider af kroppen, udløst af stærke, ofte behagelige følelser.
Latter er den mest typiske udløser, men andre udløsere kan omfatte lykke, spænding, irritation, overraskelse, frygt eller en stressende begivenhed.
Katapleksi er oftest forbundet med narkolepsi, men det kan forekomme med andre sjældne lidelser såsom Niemann-Pick type C sygdom, Prader-Willi syndrom og Wilsons sygdom.
Lejlighedsvis kan katapleksi ses under andre medicinske tilstande, herunder slagtilfælde, multipel sklerose, hovedskade og hjernebetændelse.
Varigheden af et kataplexiangreb er kort og varer normalt fra et par sekunder til et par minutter - normalt mindre end 2 minutter - efterfulgt af en hurtig tilbagevenden til normal muskeltonus og funktion.
Årsager
REM-søvnassocieringshypotesen antyder, at kataplexi er den muskellammelse, der normalt opstår under REM-søvn, der trænger ind i vågne timer.
Den nøjagtige underliggende årsag til denne indtrængen er ukendt, men et tab af neuroner, der producerer hypocretin (også kendt som orexin), menes at være en vigtig medvirkende faktor. Hypocretin er en neurotransmitter, der er involveret i fremme af vågenhed i søvn / vågecyklus,
Mennesker med katapleksi har vist sig at have et bestemt humant leukocytantigen, variationer i T-cellereceptorer eller dysfunktionelle immunsystemresponser på visse antigeneksponeringer. Det menes, at narkolepsi kan være en autoimmun lidelse, men mere forskning er nødvendig.
En undersøgelse offentliggjort i Journal of Clinical Investigation i 2010 afslørede, at tabet af hypocretin er forårsaget af et autoimmunt respons, der er målrettet mod tribbles homolog 2 (trib 2) autoantigener. Denne autoimmune reaktion får trib 2-antistoffer til at dannes, der målretter og dræber neuroner i hjernen, der producerer hypocretin.
Hyppigheden af kataplektiske episoder varierer fra mindre end en om året til flere om dagen. I gennemsnit vil en person med katapleksi opleve en eller flere episoder hver uge.
Symptomer
Symptomer på katapleksi forbundet med narkolepsi begynder ofte i barndommen og ung voksenalderen mellem 7 og 25 år, men det kan starte når som helst.
Kataplektiske angreb kan variere meget. De kan være milde og næppe mærkbare eller svære med fuld kropssammenbrud.
Symptomer på en kataplektisk episode kan omfatte:
- ryk i ansigtet, flimrende eller grimaserende
- usædvanlige tunge bevægelser
- kæben rysten
- taber hovedet eller kæben
- knæ rysten eller knække
- hængende øjenlåg
- tale vanskeligheder
En person kan kollapse og ikke være i stand til at bevæge sig.
Episoden varer normalt et par minutter eller mindre og går derefter uden indblanding. Det er dog vigtigt at sikre, at personen ikke skader sig selv, hvis de kollapser til et fald.
En person, der oplever katapleksi, forbliver bevidst, er i stand til at trække vejret og kan bevæge øjnene.
Diagnose
Test kan hjælpe med at diagnosticere narkolepsi med katapleksi, men en diagnose er også baseret på patientens beskrivelse af begivenheder og historie.
Ofte klager en person til en læge over overdreven søvnighed i dagtimerne (EDS) med en vedvarende baggrundsfølelse af søvnighed i vågne timer. EDS er almindeligvis det første symptom på narkolepsi. Men hvis katapleksi opstår med EDS, er narkolepsi sandsynligvis til stede.
Personer, der har EDS eller symptomer på katapleksi, bør se deres læge.
En søvnundersøgelse (et polysomnogram) vil sandsynligvis bestilles af udbyderen, efterfulgt af en Multiple Sleep Latency Test (MSLT), en serie på fem lur, der er planlagt til at blive taget i løbet af en dag.
Gennemførelse af MSLT dagen efter polysomnografi gør det muligt for lægerne at finde ud af, om den søvn, der blev opnået den foregående nat, har nogen indvirkning på dagtimerne.
Behandling og forebyggelse
Der er ingen kur mod katapleksi, og behandling er symptomhåndtering med god søvnhygiejnepraksis og brug af medicin efter behov.
Derudover bør der indføres sikkerhedsforanstaltninger for at undgå alvorlig personskade, der kan skyldes fald.
God søvnhygiejnepraksis inkluderer:
- holde en jævn søvnplan, herunder at stå op og gå i seng på samme tid hver dag, selv i weekender eller i ferier
- stræber efter mindst 7 til 8 timers søvn eller det beløb, der normalt får dig til at føle dig opdateret
- gør soveværelset stille og afslappende og holder det ved en behagelig, kølig temperatur
- begrænser eksponering for lys om aftenen
- træner regelmæssigt og opretholder en sund diæt
- undgå et stort måltid inden sengetid og vælg en let, sund snack, hvis det er nødvendigt
- undgå koffein sent på eftermiddagen eller aftenen
- undgå alkohol
- planlægning af en eller flere korte lur i løbet af dagen.
Natriumoxybat i doser mellem 6 og 9 gram (g) om natten er den medicin, der er godkendt af U.S. Food and Drug Administration (FDA) til behandling af katapleksi. Natriumoxybat er effektivt til at reducere både hyppigheden og intensiteten af angreb.
Mulige bivirkninger er svimmelhed, hovedpine og kvalme. Denne medicin bør ikke bruges sammen med alkohol eller andre centralnervesystemdæmpende stoffer på grund af risikoen for respirationsdepression og andre signifikante CNS-depressive virkninger.
Andre lægemidler, der kan hjælpe med at kontrollere symptomerne, er antidepressiva. Disse inkluderer venlafaxin, et serotonin-noradrenalin genoptagelsesinhibitor (SNRI) antidepressivt middel, og tricykliske antidepressiva, såsom clomipramin, imipramin og desipramin.
Imidlertid er beviser, der understøtter brugen af antidepressiva til katapleksi, varieret. Derudover kan pludselig tilbagetrækning af venlafaxin potentielt forårsage rebound cataplexy.
Med hensyn til sikkerhed, selv om en person mærker starten på en episode, er skade meget mulig med katapleksi.
For at undgå skader ved katapleksi:
- Vurder og vær opmærksom på potentielle farer såsom glas, skarpe kanter og højder.
- Øv afslapning og stresshåndteringsteknikker.
- Undgå søvnmangel.
- Undgå situationer, der sandsynligvis vil vække stærke følelser, eller forbered dig på forhånd ved at sidde ned eller have en ledsager i nærheden.
- Kør ikke bil eller betjen tunge maskiner, før det er godkendt af en læge.
- Få hjælp fra vigtige andre og venner, og lær dem om alvorligheden af lidelsen.
Katapleksi er et forbigående, pludseligt tab af frivillig muskelkontrol forårsaget af en stærk følelsesmæssig udløser som latter eller spænding. Katapleksi er næsten altid forbundet med narkolepsi.
Der er ingen kur, men uddannelse, søvnhygiejne og receptpligtig medicin kan hjælpe mennesker med denne tilstand med at få en bedre livskvalitet.
